背景与目的肥厚性硬膜炎(hypertrophic pachymeningitis, HP)是一种以硬膜的局限性或弥漫性炎性肥厚为主要特征的临床罕见病。因其病因和临床表现复杂，诊疗时常涉及神经内外科、肿瘤科、耳鼻喉科或风湿科等多个学科内容，较易漏诊误诊。此外已有研究表明，HP预后与病程的长短及是否得到有效的治疗密切相关，治疗后遗留神经功能缺损的程度与正确诊治前的病程呈正相关，因此对HP患者的早期诊断、早期治疗至关重要。HP的诊断主要依赖于影像学表现，尤其是核磁共振(Magnatic Resonance Imaging, MRI)增强扫描。本研究旨在结合既往文献报道，探讨该病临床和影像学方面的一般特征及部分易被忽略的不典型表现，以期降低临床误诊、漏诊率，为临床诊治HP提供参考和指导，改善HP患者的临床预后。方法回顾性收集2007年2月～2012年2月本院收治的经MRI增强扫描确诊的HP患者10例。翻阅病历，记录所有病例的相关临床资料，包括一般资料如性别、年龄、联系电话；此次发病的病程、症状、体征和既往病史；实验室检查结果如白细胞（white blood cell, WBC）计数、抗链球菌溶血素“O”（anti-streptolysin,ASO）、类风湿因子（rheumatoid factors, RF）、血沉（erythrocyte sedimentation rate, ESR）、C-反应蛋白（C-reactive protein, CRP）、抗核抗体（antinuclear antibodies, ANA）、免疫球蛋白（immunoglobulin,Ig）、抗中性粒细胞胞浆抗体（anti-neutrophilcytoplasmic antibodies, ANCA）、肿瘤十二项（C12）、脑脊液（cerebro-spinal fluid,CSF）等；住院期间的治疗策略及治疗效果。于影像科查找并拷贝所有病例的影像学资料，由有经验的影像科及神经内科主任医师分别阅片，明确每例患者的神经影像学表现，包括硬脑（脊）膜的病变部位、病变硬脑（脊）膜在MRI平扫和增强扫描上的信号特征、邻近结构受累情况等并记录。结合文献从病因、临床、影像学、治疗策略和效果等方面进行探讨，总结分析本病的一般特征及特殊表现。结果10例HP患者中男4例，女6例；年龄30～67岁，平均50.4岁。病程2周～2年，平均7个月。患者呈亚急性或慢性起病，以头痛（8例）或复视（2例）为首发症状。主要临床表现包括：头痛9例；颅神经麻痹7例（颅神经检查示Ⅷ受损6例，Ⅶ受损4例，Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ各3例，Ⅸ、Ⅹ各1例。表现为口角歪斜、听力下降各4例，耳鸣、视力下降、复视各3例，眩晕2例，鼻翼旁皮肤麻木、三叉神经痛、三叉神经痛伴颞部麻木、球麻痹各1例）；癫痫、共济失调、双下肢无力伴针刺觉减退各1例。MRI平扫示：硬膜异常肥厚4例，呈长或等T1、短T2信号；海绵窦影增宽2例,呈稍长T1信号；中耳腔及上颌窦腔内长T2异常信号各2例。MRI增强扫描示：10例中9例为局限型受累（有1例合并T8-T12段硬脊膜肥厚），其中顶部受累5例，颞部、小脑幕受累各4例，额部、海绵窦区、大脑镰受累各2例，另有1例为弥漫型受累（合并颈段硬脊膜肥厚）；10例中左侧硬脑膜病变3例，右侧2例，双侧4例，另有1例仅累及大脑镰前部；10例患者增厚的硬脑膜明显强化，呈条带状或结节状，不深入脑沟脑回；10例中有2例分别伴颈段、胸段硬脊膜局灶性增厚强化。10例中9例予以皮质类固醇激素治疗，头痛症状均缓解，遗留周围性面瘫4例，视物模糊、听力差各1例。结论HP任何年龄均可发病，以头痛和颅神经麻痹为主要症状。MRI表现为特征性硬膜肥厚，呈条带状或斑块状,弥漫性或局限性，可累及硬脑膜或硬脊膜或两者兼有，病灶多呈长或等T1、短T2异常信号,增强后明显强化。结合临床资料多可作出明确诊断。应用抗生素、皮质类固醇激素或免疫抑制剂治疗有效。