目的:　　 了解本地区大疱性类天疱疮患者的生存率,评估各相关参数与患者预后的关系,探索影响大疱性类天疱疮患者预后的危险因素,为今后制定合理的治疗方案,提高疗效,降低死亡率提供参考依据。　　 方法:　　 采用生存分析的研究方法,选择山西医科大学第一医院2001年1月1日到2010年12月30日期间首次住院确诊的58例资料完整的大疱性类天疱疮患者,查阅其病历资料,并通过电话咨询的方式对患者或家属进行随访调查,获得的病例及随访资料建立数据表。以大疱性类天疱疮患者确诊日期作为观察起点,至患者死亡、失访或最近一次随访时间为随访终点。截尾数据确定标准:　　 1.观察期满仍存活；　　 2.失访；　　 3.死亡原因不是由于大疱性类天疱疮或激素副作用。　　 整个随访工作于2012年2月28日终止。研究因素为临床表现、相关实验室结果、治疗及预后等。采用SPSS17.0统计学软件包进行生存分析,采用Kaplan-Meier方法计算生存率,单因素分析组间比较采用Log-rank检验,多因素分析采用COX比例风险模型进行分析,P<0.05有统计学意义。　　 结果:　　 1.大疱性类天疱疮患者的1年生存率为90.0％,3年生存率为77.9％,5年生存率为68.1％。　　 2.疾病情况:　　 2.1.一般情况:由于资料和患者搬迁、电话号码改变等原因造成失访者为12例,11年失访率为20.6％。本组患者男女比例为2.41:1,发病年龄在27～92岁,平均年龄为（70.72±13:86）岁,50岁以上所占比例达93.1％,60岁以上患者所占比例为75.9％。以躯干和四肢为首发部位的最多见,其次为腋窝和腹股沟,首发部位为粘膜者最少见,累及粘膜者占24.1％。患者大多伴剧烈瘙痒,也可伴疼痛,其中伴疼痛者占27.6％。　　 2.2.实验室检查:白细胞计数、嗜中性粒细胞及百分比、嗜酸性粒细胞及百分比、总蛋白、白蛋白、血沉、空腹血糖、尿潜血、尿蛋白、IgG、补体C3等均在大疱性类天疱疮患者中有不同程度的改变。　　 2.3.治疗:激素控制剂量大者激素累积使用剂量越大,需联合多种治疗方法,出院时激素使用剂量也越大。　　 3.影响大疱性类天疱疮患者预后的单因素分析中,作用有统计学意义(P<0.05)的变量为年龄、WBC、NEU、白蛋白、血沉、空腹血糖、尿潜血、IgG、单独使用激素治疗、合并系统疾病、并发肺部感染。　　 4.多因素分析中,可能影响大疱性类天疱疮患者预后的指标为空腹血糖、尿潜血、单独使用激素治疗,并发肺部感染,其回归系数均＞0,即空腹血糖升高、尿潜血阳性、单独使用激素治疗、并发肺部感染的患者预后不佳。　　 5.根据多因素分析的结果,拟合大疱性类天疱疮患者的生存模型为hi(t)=ho(t)exp(1.506X1+1.564x2+1.779X3+2.286X4),其中,X1为空腹血糖结果；X2为尿潜血结果；X3为单独使用激素治疗；X4为合并肺部感染。推导出预后指数PI=1.506X1+1.564X2+1.779X3+2.286X4。PI值越小,预后越好；PI值越大,预后越差。将2007-2008年首次诊断大疱性类天疱疮患者的资料代入以上公式,并计算其PI值,结果显示死亡的患者PI值较存活的患者大,P<0.05。　　 结论:　　 1.大疱性类天疱疮患者的1年、3年、5年生存率分别为90.0％、77.g％、68.1％。可见大疱性类天疱疮患者的生存率逐渐减低,但总体生存率较高,疾病预后较好。　　 2.空腹血糖升高、尿潜血阳性、单独使用激素、并发肺部感染为影响大疱性类天疱疮患者生存率的独立因素。存在这些因素的患者预后不好。　　 3.根据多因素分析的结果,拟合大疱性类天疱疮患者的生存模型为hi(t)=ho(t)exp(1.506X1+1.564X2+1.779X3+2.286X4);推导出预后指数PI=1.506X1+1.564X2+1.779X3+2.286X4,PI值越小,预后越好；PI值越大,预后越差。希望可以作为临床有效预测大疱性类天疱疮患者预后的工具。　　 4.我们不能排除由于样本量较小而造成的统计学上的误差,如:年龄、低白蛋白及合并系统疾病等因素未能作为影响大疱性类天疱疮预后因素,需要更大的样本量进行更深一步的研究与验证。