吉兰-巴雷综合征的电生理亚型和预后因素的回顾性研究

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目的:本文旨在评估我地区吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre syndrome GBS)不同亚型的临床特点和预后,并分析影响急性运动轴索性神经病(acute motor axonal neuropathy AMAN)亚型患者预后的因素及与电生理表现之间的相关性。方法:回顾性分析自2014年至2018年间就诊于河北医科大学第二医院神经内科的104位GBS患者的临床资料和电生理数据,所有患者的诊断均依据美国国立神经疾病和中风学会GBS诊断标准。结果:根据电生理结果,AMAN占55.8%(58例),是我地区最常见的亚型,而急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病(acute inflammatory demyelinating polyneuropathy AIDP)仅占21.2%(22例)。其中AIDP亚型患者更易出现颅神经受累(P=0.02)、吸烟比例更多(P=0.01),电生理检查结果中更易表现为末端运动潜伏期(distal motor latency DML)延长(P<0.0001)、传导速度减慢(P<0.0001)。而AMAN亚型患者更易伴有前驱腹泻(P=0.02)、更多发生在夏秋季节(P=0.02)、住院时间更长(P=0.01)。但两亚型的远端复合肌肉动作电位(compound muscle action potential with distal stimulation d CMAP)、疾病严重性及短期预后之间并无统计学差异。所有亚型患者预后的多因素回归分析表明,d CMAP<0.4(OR=8.67,95%CI:2.33-32.27,P=0.001),发病开始到治疗时间>9天(OR=4.34,95%CI:1.28-14.66,P=0.018),入院时休斯功能分级量表(Hughes Functional Grading Scale HFGS)评分>3分(OR=6.88,95%CI:1.49-31.79,P=0.013)与短期预后不良独立相关。而AMAN亚型患者中,伴有前驱腹泻(OR=0.16,95%CI:0.030-0.756,P=0.021)或传导阻滞(conduction blocks CBs)(OR=0.033,95%CI:0.001-0.787,P=0.035)的患者具有更好的短期预后。不论对何种亚型的患者而言,d CMAP小于正常低限的40%则预示临床恢复更慢(OR=6.78,95%CI:2.02-22.72,P=0.002)。结论:AMAN亚型一直是我地区最常见的GBS亚型。AIDP亚型患者更易出现颅神经受累,电生理检查中DML更长,传导速度更慢,而AMAN亚型患者更易伴前驱腹泻,于夏秋季节多发。但两亚型的临床严重程度与短期预后并无明显统计学差异。d CMAP波幅下降是GBS患者恢复缓慢和预后更差的预测因素。对我地区的AMAN亚型患者而言,腹泻和CBs可能与更好的短期预后相关。
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