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背景:最新中国肿瘤登记年报一组数据显示,全国每分钟有6人被确诊为恶性肿瘤,每4-5人中有1人死因为恶性肿瘤。近年来,恶性肿瘤发病率增加,死亡率在我国城市居民中已经超过心脑血管疾病。恶性淋巴瘤(malignant lymphoma,ML)是一大类淋巴造血系统恶性肿瘤的总称,其特征为淋巴结或次级淋巴组织的增生,可以涉及几乎身体的所有器官。ML分为霍奇金淋巴瘤(hodgkin lymphoma,HL)和非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin lymphoma,NHL),其中,约90%的患者为NHL,其预后相对较差。在过去的二十多年里NHL发病率一直在增加,特别是结外淋巴瘤[1]。原发乳腺淋巴瘤(primary breast lymphoma,PBL)是结外淋巴瘤的一种少见类型。PBL占NHL的1%,占乳腺恶性肿瘤的0.04-0.5%,占结外淋巴瘤的2.2%[2-3]。最常见的病理类型是弥漫大B细胞淋巴瘤(diffuse large B-cell lymphoma,DLBCL)。70%以上的PBL来源于B细胞系,少数来源于T细胞系[4]。目的:分析原发乳腺淋巴瘤患者的临床特征及对预后的影响,找出不良预后因素,为临床工作提供参考。方法:1.通过院内病案室数据库收集大连医科大学附属第二医院自2005年1月至2015年10月收治的,病理学诊断为PBL的11例患者的临床资料。包括患者的性别、年龄、首发临床表现、原发部位、肿瘤大小、同侧腋窝淋巴结累及情况、病理类型、临床分期、B症状、血清乳酸脱氢酶(lactate dehydrogenase,LDH)水平、血清β2微球蛋白(β2-microglobulin,β2-MG)水平、国际预后指数(International Prognostic Index,IPI)评分、治疗方案、中枢神经系统(central nervous system,CNS)预防等。2.应用SPSS 17.0统计软件进行分析,采用乘积极限法对生存资料及预后进行分析,单因素分析采用对数秩检验对生存曲线进行比较,多因素分析采用COX比例风险模型分析各因素对预后的影响,P<0.05为差异有统计学意义。结果:11例患者约占大连医科大学附属第二医院同期收治的NHL的1.8%(同期收治的NHL共623例)。性别:11例均为女性。确诊时年龄:26-60岁,中位年龄为42岁。首发临床表现:均表现为乳腺无痛肿物。原发部位:发生在左乳腺有5例,右乳腺有4例,双侧乳腺有2例,原发中央区和内象限者有5例,原发外象限6例。肿瘤大小:原发灶中位肿瘤大小为4cm(1-7cm)。同侧腋窝淋巴结累及情况:累及者有4例,未累及者有7例。病理类型:8例为DLBCL,1例为滤泡性淋巴瘤(Follicular lymphoma,FL),1例为黏膜相关淋巴组织(mucosa associated lymphoid tissue,MALT)淋巴瘤,1例为介于DLBCL和Burkitt淋巴瘤之间不能分型的淋巴瘤,其中8例DLBCL中生发中心B细胞(germinal center B-cell,GCB)型占2例,非生发中心B细胞(non-germinal center B-cell,Non-GCB)型占2例,其余4例未检测。临床分期:IE期有5例,IIE期~IV期有6例。B症状:伴有B症状的有1例。血清LDH水平:升高占5例,正常占6例。血清β2-MG水平:升高占7例,正常占4例。IPI评分:0~1分组有8例,≥2分组有3例。治疗方案:单纯化疗1例,手术+化疗9例,手术+化疗+放疗1例;R-CHOP治疗3例,CHOP治疗4例,CHOPE治疗3例,R-hyperCVAD 1例。CNS预防:行CNS预防有1例。一线治疗后疗效评价CR的有8例,SD 1例,PD 2例。治疗后9例出现复发,2例CNS复发,1例乳腺复发。单因素分析结果示:双侧乳腺受累(P=0.043)、血清β2-MG水平升高(P=0.035)、IPI评分≥2分(P=0.043)与预后不良相关,暂不能确定肿瘤大小、原发象限、腋窝淋巴结累及、病理类型、临床分期、B症状、血清LDH水平、治疗方案、CNS预防与预后有关。结论:1.PBL发病率低,大部分发生在女性,多以乳腺无痛肿物为首发临床表现,主要病理类型为DLBCL。2.双侧乳腺受累、血清β2-MG水平、IPI评分与预后有关,双侧乳腺受累、血清β2-MG水平升高、IPI评分≥2分比单侧乳腺受累、血清β2-MG水平正常、IPI评分0~1分预后差。