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目的:探讨唐氏综合征(Down syndrome,DS)合并先天性心脏病(congenital heart disease,CHD)儿童肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)的特征,以及手术治疗降低PAH的有效性及安全性。方法:回顾性分析2011.01.01至2018.06.30于重庆医科大学附属儿童医院住院治疗确诊为DS患儿的临床资料610例,并对比分析同期行介入或外科手术治疗的DS合并CHD和非DS的CHD患儿各165例,总结其合并CHD的类型、PAH特征、术后PAP变化及术后并发症,对行手术治疗患儿的术后转归及预后进行评估。结果:1.本研究中610例DS患儿合并CHD465例(76.2%),合并CHD的主要类型为左向右分流型(96.3%,448/465),其中以合并ASD(39.6%)和合并PDA(39.4%)的复合畸形为主,单一畸形32.3%,以ASD(15.3%)最常见,复杂型16.3%(76/465),均为CAVSD;发绀型(2.2%)、梗阻型(1.2%)及其他类型(0.2%)少见。2.DS合并CHD的患儿合并PAH的比例高(78.1%,363/465),以合并中、重度PAH为主(70.5%,328/465),左向右分流型CHD中,CAVSD合并PAH及合并重度PAH的发生率最高(100%,72.2%)。合并重度PAH患儿的中位年龄为1岁4月。3.DS合并CHD患儿术前合并PAH的总体比例明显高于非DS的CHD患儿(88.5%vs 63.6%,P<0.05),且合并PAH的严重程度高于非DS的CHD患儿(P<0.05),在单一畸形及复合畸形CHD中,差异有统计学意义(P<0.05)。4.DS合并CHD患儿与非DS的CHD患儿术后PAP水平均较术前有明显下降(P<0.05),但DS组术后PAH下降至轻度及正常水平的比例低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。5.两组行介入治疗患儿术后均顺利出院;行外科手术患儿,DS组术后死亡2例(1.9%),对照组无死亡病例,DS患儿术后有创通气时间及总住院时间均较非DS患儿明显延长(P<0.05);对术后仍为中、重度PAH的患儿进行随访,术后1月PAH可降至轻度及正常水平的比例,两组比较差异无统计学意义(66.7%vs 69.2%,P<0.05)。结论:唐氏综合征儿童合并先天性心脏病发生率高,且合并肺动脉高压比例高,发生早、程度较重,其主要原因与合并先心病有关,但还应考虑呼吸道等相关病因,应关注打鼾、呼吸暂停等症状,可尽早完善检查明确是否合并上气道梗阻。介入及外科手术均能有效降低肺动脉高压,唐氏综合征有增加术后并发症的风险,围术期应加强呼吸道的管理,防治肺部感染等并发症。因此DS儿童早期诊断、评估及手术矫治先天性心脏病,综合治疗其呼吸道合并症,对改善其预后至关重要。