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背景和目的单纯室间隔缺损（ventricular septal defect，VSD）是最常见的先天性心脏病之一，占先天性心血管畸形的25％—30％。VSD的病程主要取决于病变类型、缺损大小及出生后肺血管阻力的变化，由此导致的肺动脉高压发生年龄差异很大。肺动脉收缩压（pulmonary arterial systolic pressure，PASP）超过30mmHg或肺动脉平均压（pulmonary arterial mean pressure，PAMP）超过20mmHg时，即表示有肺动脉高压存在。手术矫治VSD是阻止病情发展最有效的手段。但由于我国人口多，以及医疗观念、经济因素等差距很大，许多患儿并不能够在婴幼儿期进行有效的治疗，以至在初次就诊时已有较重的肺动脉高压（pulmonary hypertension，PH）表现，处于手术适应证与禁忌症的临界状态。脑钠肽前体N末端片段（NT-proBNP）是利钠肽（NP）家族的一员，无生物学活性，是心功能障碍性疾病诊断、疗效监测和预后评估等最佳的心肌标记物。NT-proBNP和BNP来源相同并且等摩尔分泌。所以，无论是检测BNP还是NT-proBNP，都可以反映体内心肌细胞受到的负荷变化。BNP半衰期是22min，NT-proBNP半衰期是60-120min，并且，NT-proBNP的血浆浓度很少受姿势、盐负荷改变、快步行走等因素的影响。探讨室间隔缺损合并肺动脉高压病人的血浆NT-proBNP含量在术前术后的变化，与术前肺动脉压的关系，与肺动脉病理分级的关系，为室间隔缺损合并肺动脉高压病人的手术选择提供一个指标。材料和方法对照组为从体检科随机抽取经体检为健康儿童20例，抽取肘静脉血。实验组为2005年8月至2006年10月在郑州大学二附院住院治疗的36例室间隔缺损患者，以肺动脉压收缩压50mmHg（多普勒超声测肺动脉压）分为：A组室间隔缺损（n1=15），肺动脉压收缩压＜50mmHg；B组室间隔缺损（n2=15），肺动脉压收缩压＞50mmHg，综合各项检查，可以手术矫正心脏畸形，其中A，B两组合称手术组；C组（n1=6）室间隔缺损并重度肺动脉高压，综合各项检查，包括血气分析，右心造影及导管测压，属于典型手术禁忌症，未予手术。术前均经心脏彩超证实室间隔缺损，测定肺动脉压，计算肺动脉收缩压／主（体）动脉收缩压（Pp／Ps）比值＞0.80；所有患者均行心电图，股动脉血氧分压，指端氧饱和度检查。实验组患者均在未处理前取肘静脉血测NT-proBNP含量。手术均采用右房径路修复室间隔缺损。术中取肺组织送病理检查。常规肺动脉高压术后监护及对症支持治疗。记录术后呼吸机辅助呼吸时间，血管活性药物应用时间，血红蛋白尿情况及持续时间，注意有无肺动脉高压危象及右心衰竭表现。术后根据呼吸循环情况选择适当时机撤离呼吸机。依据循环情况决定血管活性药物应用时间。两周后再次取肘静脉血测NT-proBNP，6个月后患者复查心脏彩超，并取肘静脉血测NT-proBNP。术后随访1-24个月，行心脏彩超检查，估测肺动脉压与术前比较其下降程度，并观察术后心功能变化情况。应用SPSS11.0 For Windows统计软件进行数据分析。根据资料类型采用t检验、X2检验，相关性分析根据资料类型采取直线相关分析和Spearmen等级相关分析。取P＜0.05为差异有统计学意义。结果（1）对照组血浆NT-proBNP含量明显低于手术组（t=21.01，P＜0.001）。手术组30例，肺动脉压A组和B组不相同（t=6.03，P＜0.01），血浆NT-proBNP含量A组和B组不相同（t=3.91，P＜0.01），且全部30例病历血浆NT-proBNP与术中测肺动脉压值呈正相关（r=0.799，P＜0.01）。（2）术后，呼吸机支持时间，A组短于B组，差异有统计学意义（t=6.34，P＜0.01），血管活性药物应用时间，A组短于B组，差异有统计学意义（t=7.40，P＜0.01）。A组1例出现右心衰，无死亡率。B组术后9例出现右心衰竭和（或）肺动脉高压危象，死亡2例。右心衰竭和（或）肺动脉高压危象发生率和死亡率A组均低于B组，两组对比差异有统计学意义（x2=11.63，P=0.01）。（3）术后两周手术组肺动脉压均明显下降，此时肺动脉压，A组明显低于B组（t=3.42，P＜0.05）；血浆NT-proBNP含量，A组明显低于B组（t=4.57，P＜0.01），并且B组血浆NT-proBNP含量与肺动脉压仍有正相关性（r=0.642，P＜0.01）。（4）术后半年复查，A组肺动脉压与NT-proBNP含量均降至正常。B组有两例肺动脉压与NT-proBNP含量较术前变化不大。（5）肺活检肺血管病理改变：A组：Ⅰ级者4例，Ⅱ级者9例，Ⅲ级者2例；B组：Ⅱ级者3例，Ⅲ10例，Ⅳ级者2例。病理结果与术前血浆NT-proBNP含量作Spearman等级相关分析（rs=0.701，P＜0.01），病理结果与术中测肺动脉压作Spearman等级相关分析（rs=0.585，P＜0.01）。结论（1）室间隔缺损合并肺动脉高压病人血浆NT-proBNP含量明显升高，并且重度肺动压患者血浆NT-proBNP含量明显高于轻中度肺动脉高压患者；（2）血浆NT-proBNP含量与肺动脉压值呈正相关性，与肺动脉病理分级呈正相关性；（3）血浆NT-proBNP含量可作为VSD合并肺动脉高压手术选择和手术风险评估的一个客观指标。