【摘 要】
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目的:观察强的松在改善骨髓纤维化贫血中的临床疗效。方法:以我院2011年10月-2016年10月确诊为骨髓纤维化伴贫血的14例患者为研究对象。起始口服强的松0.7-1mg/kg/d(中位0.8m
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目的:观察强的松在改善骨髓纤维化贫血中的临床疗效。方法:以我院2011年10月-2016年10月确诊为骨髓纤维化伴贫血的14例患者为研究对象。起始口服强的松0.7-1mg/kg/d(中位0.8mg/kg/d)。根据2013年骨髓纤维化研究和治疗国际工作组确立的疗效判读标准进行疗效评价,3个月后评估有效的患者逐渐减量至维持剂量5-10mg/d,无效者停用。同时观察记录不良反应。结果:14例患者中,原发性骨髓纤维化11例,原发性血小板增多继发骨髓纤维化3例。其中男性12例,女性2例,中位年龄54.5(24-78)岁。DIPSS-plus预后评分中,高危患者比例66.67%(8/12)。患者在接受强的松治疗前,病程最长者达12年,病程1年以上者35.7%(5/14)。有6例患者接受过其他传统治疗方案,均未获明显疗效。治疗前中位血红蛋白61(42-90)g/L,中位随访时间12(3-49)月后,红系临床改善率71.43%(10/14),中位改善程度为24(20-47)g/L,中位起效时间为6.5(2-12)周,持续时间5.5(3-36)月,其中50%(5/10)的患者持续时间大于6个月。7例存在红细胞输注依赖的患者中,6例(85.7%)摆脱输血依赖。14例患者中未见血液学不良反应。非血液学不良反应主要包括:周围神经病变、血糖升高。死亡患者4例,其中3例死于继发感染,1例死于乙肝后肝衰竭。结论:高剂量的强的松可有效改善骨髓纤维化患者的贫血状况,尤其对于一些高龄或其他治疗方案无效的患者,是一种可行的治疗方案。
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