药物超敏反应综合征(Drug induced hypersensitivity syndrome,DIHS),又称伴嗜酸性粒细胞增多和系统症状的药物反应(Drug reaction with eosinophilia and systemic symptoms,DRESS)。其潜伏期较长,多在服药后2-8周后发病,临床表现为发热、皮疹、淋巴结肿大、血液学异常,内脏器官受累。最主要的是抗癫痫药物,常见的还有磺胺类和砜类药物。药物超敏反应综合征发生率较低,约为1/1000-1/10000,其死亡率约为10%,易危及生命。目的:本次研究回顾性地对近10年的药物超敏反应综合征的患者用Regi SCAR评分标准重新评分,分析总结药物超敏反应综合征临床表现,实验室检查,治疗转归的特点。并将致敏药物,皮疹类型和病理特点与内脏损害联系起来,为临床诊断、预后判断提供参考依据。方法:收集2006-2014年西京皮肤医院住院部出院诊断为药物超敏反应综合征的患者,共23例。用Regi SCAR评分标准对23例患者进行详细评分,将确诊、很可能的20例药物超敏反应综合征纳入本次研究,回顾性分析总结药物超敏反应综合征临床表现,实验室检查,治疗转归的特点。结果:23例出院诊断为药物超敏反应综合征的患者,经regiscar评分标准评分后得出20例患者符合确诊(definite)和很可能(probable)药物超敏反应综合征。20例纳入研究的药物超敏反应综合征的患者中确认(definite)病例为12例,很可能(probable)病例为8例。男性12(60%)例,女性8(40%)例,男女比例为1.5:1。所有患者发病年龄为43.0(14-72)岁;潜伏期为18(10-37)天。病程持续时间约为数周到数日不等。20例患者中卡马西平为致敏药物的有4(20%)例;柳氮磺胺吡啶有4(20%)例;别嘌呤醇有3(15%)例;拉莫三嗪有1(5%)例,其他致敏药物头孢克洛、阿莫西林、阿奇霉素、美罗培南、克林霉素各为1(5%)例。另外3例患者服用多种药物。致敏药物为抗癫痫类药物共8(40%)例,非抗癫痫类药物共12(60%)例。服用抗癫痫药物的患者的潜伏期较服用非抗癫痫药物患者显著延长(115天:95天,p=0.016)。20例药物超敏反应综合征患者18(90%)例发生肝脏损害,9例(5%)例发生肾脏损害,6(30%)例发生肺脏损害,6(30%)例发生心脏损害,9(45%)例脾脏肿大。20例药物超敏反应综合征皮疹表现各异。最常见的皮疹类型是麻疹样皮疹,占13(65%)例,其次表现为红皮病样皮疹,占5(25%)例;2(10%)例出现不典型靶样损害;另外1例患者具有脓疱性皮损。出现典型面部水肿有5(25%)例;出现口腔粘膜损害有5(25%)例,其中口唇糜烂4(20%)例,口腔点状破溃1(5%)例;外生殖器点状破溃1(5%)例;所有患者无眼、鼻粘膜累及。服用别嘌呤醇的患者与其他致敏药物相比其血肌酐水平显著升高(126:84μmol/l,p=0.013)。17例药物超敏反应综合征的患者行皮损病理检查,与11例普通发疹型药疹相比,药物超敏反应综合征与发疹型药疹角质层病理改变均可具有正常角化,角化不全和角化过度,但之间无显著差异,药物超敏反应综合征患者中角质形成细胞坏死(p=0.041)淋巴细胞外渗(p=0.005),表皮海绵水肿(p=0.015),界面空泡变性(p=0.002)病理表现更为显著。药物超敏反应综合征中不典型淋巴细胞浸润(p=0.006)较发疹型药疹更为显著。两者均有坏死角质形成细胞,真皮乳头水肿,真皮血管周围淋巴细胞浸润,嗜酸性细胞浸润,血管外红细胞外溢,毛囊,汗腺、皮脂腺,神经等附属器周围淋巴细胞浸润表现,但均无统计学差异。所有患者均静脉给予甲泼尼龙琥珀酸钠注射液,起始剂量120mg-500mg/d不等,3例同时联合静脉丙种球蛋白冲击治疗。出院后所有患者均改为口服糖皮质激素,后期所有患者病情恢复良好,无死亡报道。因此早期足量使用糖皮质激素对药物超敏反应综合征的治疗是有效的。结论:1.药物超敏反应综合征最常见的致敏药物是卡马西平,其次为柳氮磺胺吡啶,别嘌呤醇。抗生素引起的药物超敏反应综合征也不少见。2..药物超敏反应综合征的皮疹类型可分为3类,分别是麻疹样皮疹,红皮病样皮疹,不典型靶样皮疹。其中以麻疹样皮疹最常见,此外面部水肿是药物超敏反应综合征患者的另一大特点,粘膜累及也可见于少数患者。3.致敏药物为别嘌呤醇的药物超敏反应综合征患者有肾脏损害的倾向。4.药物超敏反应综合征的皮损组织病理较普通发疹型药疹相比,有角质形成细胞坏死、淋巴细胞外渗、海绵水肿,界面空泡变性更为显著的病理特点。真皮不典型淋巴细胞的浸润是药物超敏反应综合征的另一重要病理特点。此外坏死角质形成细胞多见于表皮上层也有辅助诊断意义。