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目的:特发性肺动脉高压(IPAH)是肺动脉高压中无明显病因,以肺血管阻力进行性升高为主要特征的恶性肺血管疾病。肺血管压力升高导致右心室重构,从而导致不良结局。1980年期全球多中心对特发性肺动脉高压患者真实世界情况通过注册登记研究的方式描述患者的基线数据以及长期预后。2010年起西欧队列提示患者入组年龄逐渐升高,并逐渐关注老年IPAH患者于年轻患者之间基线数据及预后的差别。我中心已发表1999-2004年,及2007-2009年我国特发性肺动脉高压患者数据。本研究将探究2010-2012年上海及2013-2018年北京IPAH队列患者基线数据以及长期预后特征。方法:本研究为一项注册登记研究。纳入2010-2012年上海市肺科医院以及2013-2018年中国医学科学院阜外医院IPAH患者,建立上海及北京队列共540人。本研究同时将患者分为18-30岁,30-40岁,40-50岁以及50岁以上老年患者。临床特点比较中,本研究收集并比较了北京及上海队列间各组临床数据,血流动力学数据以及初始药物治疗情况。生存分析中:研究者采用电话随访的方式对本队列患者进行随访,主要终点定义为心血管原因死亡以及心肺移植。通过Kaplan-Meier法绘制不同研究组之间的生存曲线,探求北京及上海队列中患者的长期预后。同时北京与上海队列将与本中心1999-2004,2007-2009年IPAH队列临床数据及生存数据,以及东亚和西欧队列临床特点及生存进行比较。结果:上海队列中位数年龄为36岁,北京队列33岁,没有出现逐渐增长的平均入组年龄。上海队列相对于北京队列平均年龄更高,心功能更差,6分钟步行试验更短。老年患者相对年轻患者合并更多基础疾病,心功能更差,血流动力学方面,mPAP水平更低。99-04,07-09,上海队列及北京队列比较,NT-proBNP水平逐渐升高,血流动力学水平中mPAP及PVR逐渐降低,药物治疗逐渐从单药治疗为主过渡到双药起始治疗。与东亚队列及西欧队列比较,我国IPAH基线数据水平与西欧队列中年轻组类似。生存研究中:上海队列IPAH队列5年及10年生存率分别为55.5%及37.7%,北京队列3、5年生存为88.9%、74.1%。生存较前提升,与西欧年轻队列及日韩队列没有明显差异。结论:本中心IPAH患者基线数据平均年龄未呈现明确变化,与西欧IPAH队列年轻组其他临床表现类似,老年患者对于肺血管压力更难耐受,心功能相对更差。不同治疗时代,患者可更早期诊断,治疗手段也更加丰富。中国IPAH患者长期预后仍不佳,但北京队列患者五年生存与西欧队列持平。不同年龄层之间生存未见明显异常。具有更多合并症的老年IPAH患者诊断,临床特点及预后需进一步明确。