论文部分内容阅读
研究背景和目的:肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)是一种临床常见的遗传性心血管疾病,在总体人群中的患病率高达1/500。本病可引起多种并发症,其中最为严重的并发症为心脏性猝死(sudden cardiac death,SCD)。2014 年欧洲病心脏病学会(European Society of Cardiology,ESC)肥厚型心肌病诊断和管理指南推荐采用一种新的心脏性猝死风险评估方法—肥厚型心肌病猝死风险模型(HCMRisk-SCD)对肥厚型心肌病患者发生心脏性猝死的风险进行评估。然而,该模型在中国肥厚型心肌病患者中的有效性尚不明确。本研究目的旨在中国肥厚型心肌病患者人群中验证该猝死风险模型的有效性。研究方法:本研究为观察性、回顾性研究,共连续入选自1992年1月1日至2016年12月31日于中国医学科学院阜外医院就诊的肥厚型心肌病患者共1216例。研究主要终点为猝死或与之相当的事件—心肺复苏、植入式心脏复律除颤器(implantable cardioverter-defibrillator,ICD)适当放电以及发生持续性室性心动过速并行体外直流电复律。本研究通过临床随访来确定入选患者是否发生主要终点事件以及患者发生主要终点事件的时间。研究结果:共有1125例患者(平均年龄为46.20±14.47岁,女性占33.2%)成功完成随访,研究平均随访时间为5.89±3.73年。在所有1125例入选患者中,59例患者(5.2%)发生主要终点事件,肥厚型心肌病猝死风险模型预测主要终点事件的C统计量为0.607(95%置信区间0.539-0.675,P=0.006)。多变量Cox回归分析表明,肥厚型心肌病猝死风险模型预估5年心脏性猝死事件发生率≥4%是中国肥厚型心肌病患者发生心脏性猝死事件的危险因素。研究结论:肥厚型心肌病猝死风险模型评分总体适用于中国肥厚型心肌病患者人群,有利于肥厚型心肌病患者心脏性粹死事件的一级预防。研究背景和目的:极度左心室肥厚(最大左心室壁厚度≥30mm)是肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)患者发生心脏性猝死(sudden cardiac death,SCD)事件的危险因素之一,但在伴极度左心室肥厚的HCM患者中,SCD事件和最大左心室壁厚度的关系尚不明确。2014年欧洲病心脏病学会(European Society of Cardiology,ESC)HCM诊断和管理指南推荐采用一种新的SCD风险评估方法—肥厚型心肌病猝死风险模型(HCM Risk-SCD模型)对HCM患者发生SCD事件的风险进行评估。然而,目前尚不明确该模型评分是否适用于伴极度左心室肥厚的HCM患者。本研究的目的在于评估伴极度左心室肥厚的HCM患者最大左心室壁厚度和SCD事件之间的关系,同时明确此类患者发生SCD事件的危险因素,并进一步验证HCM Risk-SCD模型在伴极度左心室肥厚的HCM患者中的有效性。研究方法:本研究为观察性、回顾性研究,共连续入选自1992年1月1日至2016年12月31日于中国医学科学院阜外医院就诊的伴极度左心室肥厚的HCM患者共342例。本研究的主要终点设定为猝死或与之相当的事件。通过对入选患者进行临床随访,明确患者是否发生主要终点事件以及患者发生主要终点事件的具体时间。研究结果:共有328例患者完成了随访,平均随访时间为6.3±3.8年,其中,28例(8.53%)患者达到主要终点。在所有328例入选患者中,102例(31.1%)患者最大左心室壁厚度≥35mm。入选患者实际5年SCD发生率为6.78%,而根据HCM Risk-SCD模型计算出的预估5年SCD发生率仅为3.99±2.88%,HCM Risk-SCD模型评分预测主要终点事件的C统计量为0.61(95%置信区间,0.49-0.72,P=0.052)。Cox回归分析表明,在伴极度左心室肥厚的HCM患者中,最大左心室壁厚度并不是SCD事件的预测因子(HR 1.03,95%置信区间0.94-1.14,P=0.53)。非持续性室性心动过速(non-sustained ventricular tachycardia,NSVT)是伴极度左心室肥厚的HCM患者发生SCD事件的危险因素(HR 2.90,95%置信区间 1.27-6.64,P=0.009)。研究结论:在伴极度左心室肥厚的HCM患者这一人群中,最大左心室壁厚度与发生SCD事件的风险之间不表现为线性关系。HCM Risk-SCD模型评分可能不适用于伴极度左心室肥厚的HCM患者,NSVT可能是伴极度左心室肥厚的HCM患者发生SCD事件的危险因素。研究背景和目的:性别对肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)生存预后的影响目前仍不完全明确。一些研究表明,女性可能与HCM患者的不良预后相关,但这些研究多为回顾性、单中心研究,研究对象多为欧美HCM人群。我们的研究目的在于明确中国HCM人群中性别和生存预后的关系,同时进一步探讨影响HCM患者生存预后的其它因素,以用于指导临床实践。研究方法:本研究为观察性、回顾性研究,共连续入选自1992年1月1日至2016年12月31日于中国医学科学院阜外医院就诊的HCM患者共1216例。本研究的主要终点事件设定为全因死亡。本研究通过对入选患者进行随访以明确患者是否发生主要终点事件及患者发生主要终点事件的具体时间。使用单变量和多变量Cox回归分析以及Kaplan-Meier分析评估不同性别之间生存预后的差异。研究结果:共有1125例的患者(平均年龄为46.20±14.47岁,女性占33.2%)完成了随访,平均随访时间为5.89±3.73年。在随访期间,78例患者(女性占47.4%)达到终点事件。基线分析表明,与男性患者相比,女性HCM患者年龄更大,合并症状更多,且左心室流出道压差也更大。多因素Cox回归分析表明,女性(危险比 1.757,95%置信区间 1.116-2.765,P=0.015)、心房颤动(危险比 2.010,95%置信区间1.167-3.461,P=0.012)、基线水平纽约心脏协会(New York Heart Association,NYHA)心功能分级为Ⅲ-Ⅳ级(危险比1.835,95%置信区间1.159-2.906,P=0.010)以及左心室射血分数降低(危险比0.969,95%置信区间,0.946-0.993,P=0.011)为HCM患者全因死亡风险增加的危险因素。研究结论:女性可能是HCM患者预后不良、全因死亡风险增加的独立危险因素。在临床工作中,对于女性HCM患者应予以格外的关注。