【摘 要】
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第一部分肥厚型心肌病（肥心病）住院患者的临床特征及其预后的危险因素研究目的:回顾性分析总结1333例肥心病住院患者的临床特征及其预后的危险因素。研究方法:分析总结中国医学科学院阜外医院和四川省人民医院共1333例肥心病住院患者的临床特征。以全因死亡、心血管死亡/心脏移植和猝死为研究终点,用SPSS 21.0软件进行生存曲线（Kaplan-Meier survival curve）分析计算累积生存估
【基金项目】
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中国博士后基金（课题号:2011-XH-9）； 协和医学院博士后基金（课题号:2012M510356）；
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第一部分肥厚型心肌病（肥心病）住院患者的临床特征及其预后的危险因素研究目的:回顾性分析总结1333例肥心病住院患者的临床特征及其预后的危险因素。研究方法:分析总结中国医学科学院阜外医院和四川省人民医院共1333例肥心病住院患者的临床特征。以全因死亡、心血管死亡/心脏移植和猝死为研究终点,用SPSS 21.0软件进行生存曲线（Kaplan-Meier survival curve）分析计算累积生存估计值,单因素、多因素COX比例风险回归模型来确定全因死亡、心血管死亡/心脏移植和猝死的危险因素。研究结果:在1333例肥心病住院患者中,平均随访时间为7.00±3.61年。多因素COX回归分析提示入院时年龄（HR,1.025[95%CI,1.009-1.042],P=0.002）、房颤（HR,1.914[95%CI,1.241-2.951],P=0.003）、左室内径（HR,1.031[95%CI,1.002-1.059],P=0.031）、左室射血分数（HR,0.957[95%CI,0.939-0.975],P<0.001）、血浆NT-pro BNP（HR,3.294[95%CI,1.800-6.028],P<0.001）为全因死亡的危险因素;入院时年龄（HR,1.024[95%CI,1.005-1.045],P=0.014）、NSVT（HR,2.402[95%CI,1.274-4.528],P=0.007）、房颤（HR,2.018[95%CI,1.202-3.387],P=0.008）、左室射血分数（HR,0.939[95%CI,0.922-0.956],P<0.001）、血浆NT-pro BNP（HR,4.731[95%CI,2.242-9.981],P<0.001）为肥心病患者心血管死亡/心脏移植的危险因素;左室射血分数（HR,0.947[95%CI,0.924-0.970],P<0.001）、NSVT（HR,2.843[95%CI,1.240-6.517],P=0.014）、血浆NT-pro BNP（HR,3.559[95%CI,1.279-9.904],P=0.015）为肥心病患者猝死的危险因素。研究结论:入院时年龄、房颤、左室内径、左室射血分数、血浆NT-pro BNP为肥心病患者全因死亡的危险因素;入院时年龄、NSVT、房颤、左室射血分数、血浆NT-pro BNP为肥心病患者心血管死亡/心脏移植的危险因素;左室射血分数、NSVT、血浆NT-pro BNP为肥心病患者猝死的危险因素。第二部分亚组分析研究目的:分析家族性肥心病和非家族性肥心病、心尖肥厚型心肌病和非心尖肥厚型心肌病等不同类型的肥心病住院患者的临床特征,并分析其与肥心病预后的关系。研究方法:对1333例肥心病住院患者进行亚组分析,对比家族性肥心病和非家族性肥心病、心尖肥厚型心肌病和非心尖肥厚型心肌病患者的临床特征,并通过倾向性评分匹配排除干扰因素影响,分析匹配后家族性肥心病、心尖肥厚型心肌病与肥心病预后的关系。研究结果:倾向性评分匹配后对肥心病患者临床资料进行Kaplan-Meier生存分析,研究结果显示家族性肥心病和非家族性肥心病的全因死亡（log-rankx~2=1.250,P=0.264）、心血管死亡/心脏移植（log-rankx~2=0.944,P=0.331）和猝死（log-rankx~2=0.421,P=0.516）都无明显差异。心尖肥厚型心肌病和非心尖肥厚型心肌病的全因死亡（log-rankx~2=8.094,P=0.004）和猝死（log-rankx~2=4.634,P=0.031）有明显差异,但两组患者的心血管死亡/心脏移植（log-rankx~2=2.094,P=0.148）无差异。多元COX回归分析提示心尖肥厚型心肌病（HR,0.304[95%CI,0.122-0.756],P=0.010）是肥心病患者全因死亡的独立预测指标。研究结论:家族性肥心病与非家族性肥心病相比,全因死亡、心血管死亡/心脏移植、猝死都无明显差异;且家族性肥心病不是肥心病患者预后的预测指标。在心尖肥厚型心肌病和非心尖肥厚型心肌病中,心尖肥厚型心肌病患者预后比较理想,其发生全因死亡和猝死的风险低均于非心尖肥厚型心肌病。而且,心尖肥厚型心肌病是肥心病患者全因死亡的独立预测指标。
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