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【研究背景】近年来除原发性肝细胞癌、胆管细胞癌、肝囊肿、肝海绵状血管瘤等常见良恶性占位外,其它一些发病率较低的肝脏恶性肿瘤也屡见报道。临床医生对于这些少见肝脏非癌恶性肿瘤认识程度、关注程度不够。肝脏非癌恶性肿瘤病理组织类型复杂,临床症状不典型,实验室缺乏特异性指标,即便在影像诊断技术显著进步的今天,术前诊断及鉴别诊断依然困难,在明确诊断后如何制定治疗方案,也需要认真思考和全面考虑。【目的】本文通过分析肝脏少见非癌恶性肿瘤的临床表现、辅助检查、治疗方案及预后等,探讨其临床特征,从而提高该类疾病的认识,为临床制定合理诊疗策略提供指导。【方法】回顾性研究2008年1月至2019年12月于大连医科大学附属第一医院确诊为肝脏少见非癌恶性肿瘤患者的临床症状、体征、血清及影像学检查、病理检查、治疗方式、预后等,并应用万方医学网和中国知网数据库进行文献回顾,综合分析和总结肝脏非癌恶性肿瘤的临床特征。【结果】1、2008年1月至2019年12月于大连医科大学附属第一医院确诊为肝脏非癌恶性肿瘤患者18例。其中包括肝脏上皮样血管内皮细胞瘤7例,肝脏原发性肉瘤5例,肝脏原发性神经内分泌肿瘤3例,肝脏原发性间质瘤1例,肝脏恶性梭形细胞瘤1例,肝脏胆管导管内乳头状肿瘤1例。2、检索万方医学网及中国知网数据库同期发表的肝脏少见非癌恶性肿瘤相关文献,最终检索文献共174篇,剔除重复及因数据不足够充分而导致无法区分的文献82篇,最终纳入92篇文献,共260例患者。其中不同疾病的例数分别为:肝脏上皮样血管内皮细胞瘤70例(29篇文献),肝脏原发性肉瘤47例(7篇文献),肝脏原发性神经内分泌肿瘤120例(38篇文献),肝脏原发性胃肠道间质瘤17例(14篇文献),肝脏恶性梭形细胞瘤2例(2篇文献),肝脏胆管导管内乳头状黏液性肿瘤4例(3篇文献)。3、肝脏上皮样血管内皮细胞瘤(1)临床病例组:男性5例(占71.4%),女性2例(占28.6%),男女比例5:2,平均年龄56.3岁,腹部不适为首发症状占57.1%。肝功能异常占71.4%,肿瘤标志物(AFP、CEA、CA125、CA19-9)多正常。腹部彩超肝内低回声占66.7%。腹部CT肝内低密度灶占100%,增强无强化占66.7%。腹部MRI表现T1低信号、T2高信号及混杂信号占100%。病理学CD34、CD31有重要意义。治疗有肝切除、TACE、化疗、靶向治疗等,2例化疗患者随访超过4年仍存活。(2)文献报道组:男性23例(占32.9%),女性47例(占67.1%),男女比例1:2,平均年龄46.6岁。首发症状、实验室、影像学、病理学与临床病例组大致相似。治疗上肝切除占72.7%、放疗和化疗占15.2%、TACE占3.0%,分别随访2年、1年、4年,生存14例(占58.3%)、4例(占80.0%)和3例(占100%)。4、肝脏原发性肉瘤(1)临床病例组:男性1例(占20.0%),女性4例(占80.0%),男女比例1:4,平均年龄49.6岁,首发症状腹部不适占60.0%。肝功能异常占100%,?-GT、ALP升高为主,肿瘤标志物(AFP、CEA、CA125、CA19-9)多正常。腹部彩超肝内混合性回声占100%。腹部CT高密度或不均匀密度占75.0%,不规则强化占50.0%,无强化占50.0%。病理检查Vimentin、Ki-67有重要价值。治疗方式有肝切除、TACE、对症治疗,2例确诊1-3个月即死亡。(2)文献报道组:男性30例(占63.8%),女性17例(占36.2%),男女比例约为2:1,平均年龄50.7岁。肝酶学升高占4.3%。首发症状、影像学、病理学与临床病例组大致相似。24例行肝切除,平均随访52.7个月,生存10例(占41.7%)。5、肝脏原发性神经内分泌肿瘤(1)临床病例组:男性1例(占33.3%),女性2例(占66.7%),平均年龄41.3岁,均以腹部不适为首发症状。肝功能异常占66.7%,NSE升高占33.3%,AFP、CEA、CA125、CA19-9均正常。腹部CT肝内低密度病灶占100%,均不规则强化。1例腹部MRI见T2等信号,均匀强化。病理学Syn、Cg A、CD56有重要意义。中药抗肿瘤治疗、化疗联合靶向治疗、TACE各1例,最长随访4.5年仍存活。(2)文献报道组:男性50例(占41.7%),女性70例(占58.3%),男女比例为5:7,平均年龄52.1岁。临床特征、实验室、影像学、病理学检查与临床病例组相似。治疗上肝切除占73.1%、放疗和化疗占4.3%、TACE占10.8%、靶向治疗1.9%、对症治疗占2.2%,分别随访6-29个月、12-27个月、1-36个月、6个月、7-27个月,生存12例(占17.7%)、2例(占50.0%)、7例(占70.0%)、1例(占100%)。6、肝脏原发性间质瘤(1)临床病例组:1例51岁女性患者,腹痛为首发症状,实验室检查仅?-GT升高。腹部彩超示肝内低回声包块,腹部CT见肝内混杂密度团块。腹部MRI见T1混杂信号,T2高信号。免疫组化CD117、CD34、DOG-1阳性。多次行TACE治疗,联合靶向治疗,已随诊5年。(2)文献报道组:男性8例(占47.1%),女性9例(占52.9%),男女比例8:9,平均年龄51.5岁,首发症状腹痛、腹胀占47.1%,无症状占35.3%。常规实验室指标多正常。腹部彩超肝内不均匀回声占83.3%。腹部CT肝内低密度灶占53.9%,增强后病灶均不均匀强化。腹部MRI均为T1低信号、T2高信号,不均匀强化占75.0%。组织病理学CD117、CD34、DOG-1有重要意义。治疗方式包括肝切除(占82.4%)、中药抗肿瘤治疗(占5.9%),分别随访3-12个月、2年,生存2例(占14.3%)和1例(占100%)。7、肝脏恶性梭形细胞瘤(1)临床病例组:45岁男性患者1例,乏力、腹痛、发热为首发症状。实验室检查中WBC、?-GT、ALP、CA125升高,血红蛋白(Hemoglobin,Hb)82g/L,AFP、CEA正常。腹部CT示肝内占位。中药抗肿瘤治疗2个月死亡。(2)文献报道组:71岁男性1例,46岁女性1例,1例肝功能Child分级A-B,另1例正常,AFP、CEA、CA19-9、CA125正常。影像学诊断均为肝占位待查,均行肝切除。1例随访超过10个月无瘤存活。8、肝内胆管导管内乳头状肿瘤(1)临床病例组:67岁女性患者1例,无症状。实验室指标仅肝功能异常。腹部CT、MRI示肝内囊性改变。肝切除术后随访4年仍存活。(2)文献报道组:男性1例,女性3例,男女比例1:3,平均年龄59.5岁。首发症状均为上腹不适。肝功能异常占75.0%,CEA、CA19-9升高分别占50.0%。腹部彩超肝占位伴胆管扩张占75.0%。腹部CT肝内见囊实性和/或结节样低密度影占75.0%。1例腹部MRI检查表现肝内外胆管及胆总管明显扩张。组织病理学Muc有重要意义。治疗肝切除为主(占100%),1例随诊4个月存活。【结论】肝脏少见非癌恶性肿瘤临床表现不典型,多数缺少特异性的影像学表现,早期诊断困难,需依靠组织病理及免疫组化检查确诊并与其他恶性肿瘤相鉴别。临床医生应根据肝脏肿瘤病理类型及患者个体情况制定精准治疗方案,提高患者生存质量,改善预后。