论文部分内容阅读
研究背景原发性干燥综合征（pSS）相关神经系统病变是pSS最常见的腺外表现之一,若pSS患者发生神经系统病变诊治不够及时,可能导致患者的生存率和预后大大下降。现在不仅缺少对pSS相关神经系统病变的共识,诊断也没有统一的标准,并且对于神经系统病变的发病机制尚未明确。目的1、通过回顾性分析原发性干燥综合征相关神经系统病变的临床表现、实验室检查的特点,探索可能相关的危险因素;2、探索原发性干燥综合征相关周围神经系统病变（pSS-PNS）的临床电生理以及周围神经活检病理特点。对象与方法1、回顾性病例对照研究。收集2015年1月至2020年10月南方医科大学南方医院收治的诊断为pSS患者,符合2016年美国风湿病协会pSS的诊断标准,入组313例,其中22例为pSS-PNS、45例为pSS-CNS为病例组,246例未合并神经系统损害的pSS为对照组,比较两组间的实验室检查与临床表现。2、神经活检病理研究。取得pSS-PNS的患者腓肠神经标本,经过固定、包埋、切片、HE染色、CD68染色后光镜下观察。结果1.病例组与对照组的比较结果1.1 pSS-PNS为病例组:肢体麻木、肢体乏力、四肢抽搐、血液系统损害有统计学意义（P<0.05）;实验室指标中血小板计数、抗SSB抗体定量、抗RNP抗体定量、抗胞衬蛋白抗体定量（α-FIgG）、总蛋白定量有统计学意义（P<0.05）。1.2 pSS-CNS为病例组:头晕头痛、肢体麻木、肢体乏力、四肢抽搐、血液系统损害、发热有统计学意义（P<0.05）;实验室指标中中性粒细胞计数、球蛋白定量、白蛋白/球蛋白比值、总白蛋白、免疫球蛋白IgG、免疫球蛋白IgM、总补体有统计学意义（P<0.05）。2.多因素Logistic回归分析2.1 pSS-PNS 组:结果显示 α-FIgG（OR2.515;95%CI:1.634～3.871;p=0.024）、PLT（OR 1.012;95%CI:1.004～1.021;p=0.009）、RNP-C（OR 1.018;95%CI:1.005～1.032;p=0.006）,三者联合应用的总危险度的分析显示,AUC（95%CI）为0.878（0.802-0.955）（p<0.0001）,提示pSS-PNS的独立预测因素有良好的预测性。2.2pSS-CNS 组:结果显示 IgG（OR0.890;95%CI:0.826～0.959;p=0.002）、IgM（OR 0.367;95%CI:0.182～0.739;p=0.005）、CH50（OR 0.935;95%CI:0.901～0.970;p=0.000）、PLT（OR 1.005;95%CI:1.001～1.009;p=0.010）,四者联合应用的总危险度的分析显示,AUC（95%CI）为0.790（0.761-0.858）,提示对pSS-CNS的独立危险因素有良好的预测性。3.pSS-PNS患者的肌电图及神经病理活检患者肌电图提示的神经损害未见明显规律;神经病理活检可见有血管炎、神经元的破坏与减少,可能与巨噬细胞的破坏相关。结论α-FIgG、PLT、RNP-C是pSS-PNS的独立危险因素,三者越高,发生周围神经病变可能性越大,IgG、IgM、CH50、PLT是跟pSS-CNS的独立危险因素,其中PLT越高,IgG、IgM、CH50越低,发生中枢神经病变可能性越大。pSS-PNS的患者肌电图提示的神经损害未见明显规律,病理活检神经病理活检可见有血管炎、神经元的破坏与减少,可能与巨噬细胞的破坏相关。