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目的：了解Ⅰ型先天性胆管扩张症(Congenital biliary dilatation，CBD)囊肿远端卡哈尔间质细胞(Interstitial cells of Cajal，ICC)和突触素(Synaptophysin，SY)的分布、表达以及囊内胆汁胰淀粉酶的浓度，从胆道肠神经发育和胰液反流的多因素角度分析，探讨囊状扩张型和梭状扩张型Ⅰ型CBD可能的发病机制。
方法：收集2009年12月至2011年12月间山西省儿童医院收治的Ⅰ型先天性胆管扩张症患儿38例，依据囊肿扩张形状将其分为：囊状扩张组(A组)和梭状扩张组（B组）。选取CBD囊肿远端胆总管标本作为实验组；选取11例计划外怀孕中晚期终止妊娠胎儿胆总管标本作为对照组；标本均经常规固定、石蜡包埋及切片，应用兔抗人C-kit免疫组化单克隆抗体和兔抗人突触素免疫组化单克隆抗体，采用MaxVision法观察两组标本中ICC和SY的分布与表达情况；高倍镜下对每张切片随机选取5个阳性视野，对ICC进行计数，并使用BI-2000医学图像分析系统测定SY免疫反应产物的平均光密度(MOD)。应用PNPG7法检测囊内胆汁胰淀粉酶的浓度。所得数据使用SPSS17.0软件进行分析处理。
结果：1、免疫组化镜下见：(1)ICC在对照组呈梭形或星形，彼此靠突起相互连接形成网络状结构；而在CBD囊肿远端分布明显减少，其中A组减少更明显甚至缺失，残存的ICC彼此间距离较远未见网络状结构形成。(2)SY标记的神经纤维和突触在对照组大量表达；其在A组囊肿远端表达明显减少甚至缺失，而在B组表达无明显减少。2、统计分析：A组囊肿远端ICC和SY的表达均较对照组减少，均有明显差异(P＜0.05)；B组囊肿远端ICC的表达较对照组减少，有明显差异（P＜0.05）；A组囊肿远端ICC的表达较B组明显减少，有明显差异(P＜0.05);CBD囊肿远端胆总管直径与该部位ICC计数呈正相关，ICC计数越少囊肿远端胆总管直径越小。B组囊肿远端SY的表达稍弱于对照组，但无明显差异（P＞0.05）。B组胆汁胰淀粉酶浓度显著高于A组，有明显差异（P＜0.05）。
结论：1、卡哈尔间质细胞参与了Ⅰ型先天性胆管扩张症的发病过程，但在囊状扩张型和梭状扩张型Ⅰ型先天性胆管扩张症的发病机制可能有所不同。2、卡哈尔间质细胞和突触素的异常分布是囊状扩张型Ⅰ型先天性胆管扩张症囊肿远端胆总管壁的重要病理改变；胆道肠神经发育异常与囊状扩张型Ⅰ型先天性胆管扩张症的发病有关。3、胰液反流是梭状扩张型Ⅰ型先天性胆管扩张症的重要病理改变；胰液反流与梭状扩张型Ⅰ型先天性胆管扩张症的发病有关。