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前言:自身免疫性胰腺炎是一种临床上少见的慢性胰腺炎,由Yoshida等人于1995年首次描述,此后逐渐被认识。AIP分为1型和2型,1型AIP主要以血清Ig G4增高,组织学上表现为淋巴细胞浆细胞浸润,常伴其他器官受累以及对类固醇激素治疗敏感等为特征。2型AIP组织学表现为单一胰腺器官受累,伴有胰腺组织内腺细胞上皮病变。AIP的发病机制尚不清楚,涉及多种因素如遗传因素或免疫紊乱等。由于部分AIP患者的临床表现和影像学特征与胰腺癌尤其相似,易被误诊为胰腺癌而行手术治疗,因此AIP的诊断及鉴别诊断非常重要。目前关于AIP的病例报道数较少,因此我们系统性总结了中国AIP的临床特征,以提高临床医师对AIP的理解认识,减少误诊漏诊,提高临床治疗效果。资料与方法:1.资料检索发表于2009年1月至2018年12月间的中文文献数据库,包括中国知网、万方数据库和维普数据库,检索词为“自身免疫性胰腺炎、免疫性胰腺炎、Ig G4相关胰腺炎”,通过人工阅读摘要或全文,纳入所有AIP病例报道相关文献,剔除不合格文献后,最终纳入文献110篇,共计2364例AIP患者。2.方法2.1筛选标准纳入标准:1)文献研究对象全部来自我国大陆的诊断为AIP的患者;2)纳入的研究病例能够获取足够的信息（如年龄、性别、临床表现、诊断治疗及预后等）;3)来自同一机构的选择不同时间段的文献,来自同一机构同一个时间段的选择综合病例数最多和信息最完整的一篇。排除标准:剔除重复数据、数据不全、病例数<5例、无法统计的病例、个案、综述类、述评类、荟萃分析和译本类文献。2.2筛选流程由2名研究人员对初次检索的文献按照拟定标准进行独立筛选,如有争议,由第3名研究人员进行投票决定。（1）初筛:通过软件和人工筛除重复文献,阅读文献题目和摘要筛除明显不符合要求的文献:（2）二次筛选:仔细阅读文献内容,严格按照拟定标准排除不宜纳人的文献;（3）三次筛选:对纳入的文献进一步筛选,避免选择偏倚。2.3资料提取阅读文献后,提取相关数据资料。提取内容包括:（1）基本信息,包括第一作者,发表时间;（2）研究对象,包括性别、年龄、地区、临床表现、合并症、胰腺外表现、实验室检查、影像学检查、病理表现、治疗及预后情况等。2.4统计学方法建立Excel表格,统计纳入文献的发表年份,纳入病例的性别、年龄、地域分布、临床表现、既往病史、胰腺外表现、实验室检查、影像学表现、病理学检查、误诊情况、治疗及预后等。计量资料以X±S表示,计数资料采用例数（N）表示。结果:1.AIP病例的文献发表情况我国2009年至2010年发表有关AIP文献7篇,2011年至2012年发表8篇,2013年至2014年发表29篇,2015年至2016年发表21篇,2017年至2018年发表35篇,可见发表数量于2013年起明显增加,以后每年发表的AIP相关文章数量变化不大。2.AIP患者的性别、年龄和地域分布2364例AIP患者中男性1777例,女性587例,男女比例为3.03:1。年龄14～87岁,平均年龄为58岁。按地域分布统计发现,报道医院分布于北京420例,湖北234例,山东217例,浙江162例,上海145例,山西144例,辽宁142例,广东117例,江苏111例,新疆85例,湖南72例,福建71例,其他地区均在50例以下。3.临床表现110篇文献记录了2364例AIP患者的临床表现,主要症状为黄疸1412例次（61.31%）,腹痛1210例次（52.54%）,腹胀不适801例次（34.78%）,体重减轻512例次（22.23%）。其他临床表现为乏力103例次（4.47%）,皮肤瘙痒75例次（3.26%）,腰背部不适、疼痛68例次（2.95%）,恶心呕吐62例次（2.69%）,腹泻54例次（2.34%）,纳差厌食44例次（1.91%）,发热31例次（1.35%）,消化不良25例次（1.09%）,无症状110例次（4.78%）。4.既往史2364例AIP患者中血糖增高或糖尿病420例（17.77%）,有急性胰腺炎发作史57例（2.41%）,饮酒史24例（1.02%）,吸烟史19例（0.80%）,药物过敏史1例（0.04%）,肺癌病史1例（0.04%）,慢性乙型病毒性肝炎1例（0.04%）。5.胰腺外表现2364例AIP患者中1185例（50.13%）有胰腺外表现,主要为胆道系统受累（胆管炎或胆道梗阻）410例（34.60%）,淋巴结肿大166例（14.01%）,肾脏受累117例（9.87%）,胆囊受累79例（6.67%）,干燥综合征64例（5.40%）,涎腺炎和泪腺炎53例（4.47%）,腹膜后纤维化42例（3.54%）,肺脏受累32例（2.70%）,脾脏受累32例（2.70%）,颌下腺受累28例（2.36%）,溃疡性结肠炎28例（2.36%）,类风湿关节炎26例（2.19%）,系统性红斑狼疮24例（2.03%）,自身免疫性疾病18例（1.52%）,胸腹腔积液17例（1.43%）,唾液腺受累13例（1.10%）,桥本甲状腺炎8例（0.68%）,过敏性哮喘5例（0.42%）,强直性柱炎4例（0.34%）,米库利茨病4例（0.34%）,过敏性鼻炎4例（0.34%）,血小板减少3例（0.25%）,原发胆汁性肝硬化2例（0.17%）,血管炎2例（0.17%）,垂体炎2例（0.17%）,克罗恩病1例（0.08%）,尿崩症1例（0.08%）。6.实验室检查因纳入的病例部分未完善所有实验室检查,因此各项检查指标的基数不一致。以检出率高低为序,依次为Ig G4升高74.14%（903/1218）,CRP升高73.68%（56/76）,Ig G升高71.41%（652/913）,血沉加快67.34%（134/199）,总胆红素升高62.44%（532/852）,ALT、AST升高50.83%（276/543）,CA19-9升高43.85%（453/1033）,类风湿因子阳性率42.04%（95/226）,γ球蛋白升高41.83%（128/306）,抗核抗体阳性38.46%（230/598）,血清淀粉酶升高20.74%（217/877）。7.影像学表现2364例患者中行腹部超声362例次,CT 1543例次,MRI和（或）MRCP 1670例次,ERCP 209例次,PET-CT 122例次,EUS 261例次,腹部X线30例次。影像学表现为弥漫性肿大1108例（46.87%）,局限性肿大517例（21.87%）,其中胰头肿大265例（11.21%）,胰尾肿大54例（2.28%）,胰体肿大5例（0.21%）,体尾部肿大51例（2.16%）,头及尾部肿大2例（0.08%）,胰头及胰体部肿大1例（0.04%）,未标明肿大部位139例（5.88%）。其他主要表现为胰周假包膜607例（25.68%）,胰腺钙化73例（3.09%）,胰腺占位68例（2.88%）,胰腺假性囊肿37例（1.57%）,胰腺萎缩13例（0.55%）。8.病理学表现2364例AIP患者中837例（35.41%）行组织病理学检查,其中外科手术活检316例,EUS下穿刺活检165例,CT引导下胰腺穿刺活检133例,超声引导下穿刺活检54例,细针抽吸细胞学检查39例,受累器官活检47例,未说明活检方式83例。最终有病理学表现并以此确诊的有740例（31.30%）。9.误诊情况2364例AIP患者中282例被误诊（11.92%）,其中203例（71.99%）被误诊为胰腺肿瘤,21例（7.45%）被误诊为胆管癌及壶腹癌,18例（6.38%）被误诊为胰腺炎,40例（14.18%）被误诊为其他疾病。10.治疗及预后1312例AIP患者有明确的治疗方式。其中1092例（83.23%）行单纯激素治疗,132例（10.06%）行激素联合手术治疗,88例（6.70%）行单纯手术治疗。予以激素治疗的患者共1224例（93.29%）,包括口服泼尼松（起始剂量10～60mg/d）或甲泼尼龙（起始剂量60～120mg/d）,治疗4-12周后逐渐减量至维持剂量5mg/d,920例（70.12%）患者有效用药后症状好转或者缓解,随访时间为0.5～138个月,其中61例（4.65%）患者复发,因停药后复发21例（1.60%）。12例激素治疗效果不佳者行胆总管支架置入术。220例（9.31%）接受手术,其中行ERCP减黄14例,胆管引术减黄10例,术后黄疽改善11例。2例术后发生胰瘘,2例术后手术切口脂肪坏死液化合并感染,1例术后胆漏,2例术后腹腔感染。1例行胆总管空肠吻合术后1年死亡,1例因心脏疾病死亡,1例于随访13个月时死于感染。结论:结果显示男女比例为3.03:1,年龄为14～87岁,平均年龄58岁,可见我国AIP好发于中年男性,高发于华北、华中以及华东等经济发达地区。AIP的主要临床表现是腹痛、腹胀不适、梗阻性黄疸和体重减轻等,与典型急性胰腺炎的剧烈腹痛、腹胀、恶心呕吐及较为迅速的病情进展有明显区别。AIP胰腺外多器官受累较常见,本组高达50.13%,包括胆道系统、淋巴结、肾受累,干燥综合征、溃疡性结肠炎、系统性红斑狼疮、桥本氏甲状腺炎等。实验室检查中血清Ig G4升高最为多见。有43.85%患者CA19-9水平轻度升高。42.04%患者自身免疫标志物类风湿因子阳性,提示AIP与免疫紊乱有一定关联。影像学检查仍是诊断AIP最重要的手段,CT、MRI、EUS检查及超声造影已被广泛应用于AIP的诊断。胰腺呈弥漫性肿大占46.87%,呈局限性肿大占21.87%。AIP的首选治疗为糖皮质激素,可使用大剂量皮质类固醇,强的松龙0.6～1.0mg·kg-1·d-1或强的松40mg,1次/d,连续4周,以后逐渐减量。绝大多数AIP患者对类固醇激素治疗反应好,总体临床预后佳。