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目的:探讨法洛四联症合并主动脉瓣关闭不全临床治疗经验。方法:收集2012年1月--2012年11月间大连医科大学附属第一医院心外科2例法洛四联症合并主动脉瓣关闭不全病例。病例1,8岁女性儿童,入院心脏彩超:主动脉骑跨(50%),肺动脉狭窄,室间隔缺损,右室壁肥厚,动脉导管未闭,主动脉瓣钙化并近中度关闭不全。左室射血分数(LVEF)45%。病例2,46岁男性患者,无明显紫绀症状,既往诊断感染性心内膜炎。胸骨左缘Ⅲ~Ⅳ肋间闻及粗糙连续性杂音。心脏彩超:室间隔缺损,室水平左向右分流,主动脉瓣右冠瓣脱垂并中度关闭不全,肺动脉瓣窄,边缘可见赘生物,右室壁肥厚,左室射血分数(LVEF)57%。两例患者均在全麻低温体外循环下手术。例2术中发现主动脉部分骑跨于室间隔(约10%)。最终两例患者均行主动脉瓣置换、法洛四联症根治术。例1同期行动脉导管结扎术。术后加强抗生素应用,预防感染。通过对两例患者相关检查、手术适应症适用、手术方式选择、术后处理以及并发症处理等临床病例资料分析,探讨法洛四联症合并主动脉瓣关闭不全罕见病例的治疗经验。结果:病例1, ICU滞留5d。于术后第4天,体温升高至38.6℃。给予万古霉素抗感染,750mg/d,后体温控制正常且比较平稳。病例2,ICU滞留1d,术后3h患者出现血压极不稳定,波动于55-65/35-45mmHg之间,应用大剂量血管活性药物后血压回升至100/70mmHg,并保持相对稳定。两例患者术后心脏彩超:肺动脉内径、右室流出道数值均较术前增加。左心射血分数与术前相比无明显变化;血气分析氧分压较术前增加。术后半年随诊复查,两患者均可进行日常体力活动,状态较术前好转。超声心动图两例患者人工主动脉瓣均工作正常,未探及返流,心室水平未见残余分流,左右心室无明显功能不全表现。结论:1.对于法洛四联症合并主动脉瓣关闭不全患者,尽早行主动脉瓣置换、法洛四联症根治术,既可以有效地改善缺氧,缓解紫绀,也可避免左心功能进一步恶化。2.术后初期血流动力学不稳定,加强术后管理,避免ICU交叉感染。