天疱疮是一种器官特异性的自身免疫性疾病,以皮肤和黏膜为靶器官。循环中的抗桥粒芯糖蛋白1和(或)3自身抗体作用于表皮棘细胞间桥粒结构,引起棘层松解,在临床上表现为水疱大疱形成。多项经典研究显示循环抗体以及循环免疫细胞失调对于天疱疮的发病有重要作用。同时最新研究提示寻常型天疱疮皮损处存在B细胞可以产生抗原特异性抗体,局部浸润的淋巴细胞可能形成异位淋巴结构。然而是否所有的天疱疮皮损都存在异位淋巴结构,异位淋巴结构的形态学特征,皮损处B细胞和外周B细胞的区别尚不清楚。本研究以患者皮损为研究对象,通过免疫组化方法,发现异位淋巴结构普遍存在于寻常型天疱疮和落叶型天疱疮患者皮损处。异位淋巴结构的主要形式是T细胞和B细胞形成的淋巴细胞团块,同时存在浆细胞和高内皮小静脉。天疱疮患者皮损处CD27~+B细胞、抗原特异性B细胞的比例明显高于外周血,CD27~-IgD~+的初始B细胞的比例明显低于外周血。天疱疮患者皮损处存在B细胞分化发育的各个阶段表型B细胞:中心母细胞、浆母细胞、浆细胞,比例明显高于外周血。天疱疮皮损处BLIMP-1、IRF-4以及BCL-6 mRNA的水平明显高于正常皮肤。另外天疱疮皮损B细胞受体组库的测序显示,皮损处B细胞存在明显的克隆扩增。且天疱疮皮损处B细胞与外周血B细胞存在共同的克隆。此外,多种天疱疮皮损处多种趋化因子的水平增高,天疱疮皮损B细胞多种趋化因子受体的表达增高。这些表达增高的趋化因子和趋化因子受体有可能参与天疱疮皮损B细胞的迁移和定居。总而言之,天疱疮皮损处普遍存在异位淋巴结构,异位淋巴结构作为一个免疫龛促进了皮损处B细胞分化发育和克隆扩增。