论文部分内容阅读
研究背景和目的：多系统萎缩(multiple system atrophy, MSA)是一种原因不明散发的,进展性神经系统多部位受累变性疾病,临床主要表现为帕金森样症候、小脑性共济失调、伴运动障碍的锥体束征和自主神经系统损伤等。病理证实,神经胶质细胞内包涵体(glial cytoplasmatic inclusions, GCIs)是此病的特征性病理学标志物,主要成分是一种高度磷酸化的α-共核蛋白。根据2008年最新诊断标准将其分为以帕金森样症状为主,且对左旋多巴胺反应欠佳的MSA-P型和以小脑性共济失调为主要表现的MSA-C型,二者均有自主神经系统受累。最初认为MSA患者不存在认知功能障碍,且在2008年MSA诊断专家共识中,将认知功能障碍作为排除标准之一。然而近年来,随着对MSA研究及认识的不断深入,逐渐有关于MSA患者认知功能障碍方面的报道,部分MSA患者以认知功能障碍为首发症状,人们逐渐认识到MSA患者可有认知功能障碍方面的表现。据国外文献报道,MSA合并痴呆的发病率约为20%～40%,且MSA-P型认知功能损伤重于MSA-C型,目前国内尚无系统性相关研究报道。此外,较少有人关注MSA患者的情感状态及日常生活能力。本研究旨在通过对MSA的患者认知功能、情感状态及日常生活能力的临床评估,明确是否存在认知功能、情感障碍及日常生活能力受损,以及亚型之间(MSA-C型∨MSA-P型)认知功能损伤是否相同,并行相关分析,探讨其相互关系,为临床提供参考。研究方法：本研究设置32例MSA患者及38例健康对照,两组患者均由专科医师在患者知情的情况下,进行详细病史记录和神经系统查体,采用简易智能量表、蒙特利尔认知评估量表评估患者的认知功能损伤；焦虑自评量表及抑郁自评量表评估患者情感状态；日常生活能力量表评估患者生活能力损伤程度,评估由2名受过统一培训的专科医师完成。结果：71.9%的MSA患者存在轻到中度的认知功能障碍。MSA组患者的MoCA、 MMSE的评分均低于对照组,ADL、SDS、SAS的评分高于对照组,两组具有统计学差异(P<0.05)；MSA-P型患者的MMSE、MoCA评分低于MSA-C型患者,ADL、SAS及SDS评分高于MSA-C型患者,但两组之间无统计学差异(P>0.05)；MSA组患者的视空间/执行功能、延迟记忆、语言、抽象思维及注意力评分明显低于对照组,具有统计学差异(P<0.05)；MSA-C型患者注意力、语言及命名评分低于MSA-P型患者；而MSA-P型患者视空间/执行功能、延迟记忆、定向力、抽象思维评分均低于MSA-C型患者,但两组比较没有统计学差异(P>0.05)；MSA组患者的MoCA、 MMSE评分与ADL评分和病程之间存在负相关(P<0.01)；MSA组患者的SDS、SAS评分与ADL评分及病程存在正相关(P<0.05),且SDS与SAS之间存在正相关(P<0.01)。结论：MSA组患者存在一定程度的认知功能障碍,情感障碍及日常生活能力损伤,尤其认知功能受损比以往的认识更普遍,但MSA-C型患者与MSA-P型患者之间认知功能障碍,情感障碍及日常生活能力损伤并无明显差异。本研究表明MSA患者某些认知功能障碍的特点或具有一定的临床诊断参考价值。总之,MSA的诊断不应将认知功能障碍作为其排除标准之一。