目的:总结法洛四联症的外科治疗及其疗效。方法:于2008-03～2010-01所见法洛四联症患者22例。资料如下:其中男12例,女10例。年龄9个月～29岁,平均年龄(4.67±6.83)岁;体重7～49kg,平均体重(12.78±10.31)kg。除个别患者不伴有杵状指外,其余患者均有静息下紫绀和杵状指。心电图示右心室肥厚。胸部X线片示心影多呈靴形,心胸比率0.44～0.63,均有肺血减少。末梢氧饱和度为64.6～97.6%,平均末梢氧饱和度(83.09±10.60)%;血红蛋白89～205 g/L平均血红蛋白(146.00±38.91)g/L。均在低温体外循环下行法洛四联症根治术。右心室流出道加宽8例(36.37%),右心室流出道至肺动脉跨瓣环加宽14例(63.63%)。结果:本组术后共出现并发症4例( 18.18%) ,死亡1例( 4.55%)。发生低心排血量综合征2例,经静脉滴注多巴胺、米力农、多巴酚丁胺等,补足血容量,依据血浆胶体渗透压值、血红蛋白和血细胞比容结果输全血或血浆,加强利尿等对症处理后,2例均治愈。发生呼吸衰竭1例,经控制肺感染、呼吸机辅助呼吸并全身支持治疗后好转。1例术后1天出现肾功能衰竭,给予腹膜透析,于术后第2天出现多脏器功能衰竭、低心排,氧分压及血氧饱和度迅速下降,心跳、呼吸停止,抢救无效死亡。全组术后复查未发现室间隔残余漏。术后常规应用多巴胺2.5～10ug/ (Kg·min),平均(3.77±2.29)天;米力农0.25～0.5ug/ ( Kg·min) ,平均(2.80±2.91)天;呼吸机辅助时间平均( 1.7±1.1)天。术后平均住院时间( 13.17±5.04 )天。结论:法洛氏四联症是最常见的紫绀性先心病,手术治疗是唯一的选择。法洛氏四联症的病理生理特征主要是组织缺氧,因此婴儿期手术有利于保护右心室功能,促进肺动脉特别是周围肺血管的生长发育,减少慢性低氧血症对心脏、肝肾及神经系统的损害,可以避免和减少术前因缺氧发作,术后晚期因室性心律失常而造成的猝死。法洛四联症手术死亡率较高,应在婴幼儿期手术,多数可选择一期手术,并可获得满意效果。对于肺动脉发育差者应考虑二期手术。早期行一期根治术可防止慢性缺氧对心、脑、肺、肾等重要器官的潜在损害,防止继发性大的体肺侧支形成。而对肺动脉远端严重发育不全者,可先行姑息性手术缓解缺氧,再实施分期手术。本组有3例1岁以下婴幼儿法洛氏四联症根治术,最小的仅9个月。满意的手术矫治是手术成功的关键。术后最常见并发症包括低心排血量综合征、多脏器功能衰竭、灌注肺、出血、心律失常等。