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目的探讨颞骨朗格罕氏细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)的临床特点。方法回顾性分析2011年11月至2019年8月就诊于郑州大学第一附属医院并且病理诊断为LCH的34例患者的临床资料,包括性别、发病年龄、耳颞部症状及其他临床表现、血常规和肝功能指标、影像学检查结果、耳科专科检查结果、治疗方案及疗效预后。按照lavin-osband评分进行分组,由于本研究患者均未发现明显器官功能受损证据,因此按照发病年龄和累及器官数目分组。根据发病年龄分为A、B两组,A组包含>2岁的患者,B组包含≤2岁的患者,对两组患者的临床数据进行统计学分析,比较两组患者的耳颞部症状和疗效预后差异有无统计学意义。根据临床分类分为单系统受累组和多系统受累组,比较两组耳颞部症状及疗效差异有无统计学意义。结果1.本研究34例患者中男女比例为1.4:1,中位数年龄为22.5个月。34例中双侧受累者共8例,约占本研究患者的23.53%。单系统受累患者约占67.65%,多系统受累患者约占32.35%。2.临床表现:①耳颞部症状:最常见的耳颞部症状为耳漏和耳颞部肿物,其次为外耳道新生物、耳痛以及听力下降,无面瘫患者。≤2岁患者中最常见的耳颞部症状是耳漏,其次是耳颞部肿物,而>2岁患者最常见的症状是耳颞部肿物,其次是耳漏,两组之间耳颞部症状比较差异无统计学意义(p>0.05)。单系统受累组和多系统受累组患者最常见的耳颞部症状均为耳漏和耳颞部肿物,两组之间耳颞部症状相比差异无统计学意义(p>0.05)。②多系统受累LCH患者非耳颞部症状中最常见的为皮疹和颈部淋巴结肿大。3.本研究患者中最常被破坏的部位为颞骨乳突部(34/34),其次为骨性外耳道(32/34),常累及中耳,内耳受累较少(2/34),听小骨及面神经很少被累及。4.本研究中11例(32.35%)多系统受累患者及7例(20.59%)单系统受累多灶患者进行活检取病理后全身化疗,16例(47.06%)单系统受累单灶患者行颞部肿物切除联合全身化疗,化疗多数采用VP方案,高危组患者采用长春地辛+泼尼松+依托泊苷+甲氨蝶呤。5.本研究患者的疗效中较好反应29例(29/34,85.29%),中度反应4例,(4/34,11.76%),恶化反应1例(1/34,2.94%),为多系统累及危险器官患者。≤2岁患者和>2岁患者之间疗效对比差异无统计学意义(p>0.005)。多系统受累患者与单系统受累患者疗效进行比较差异有统计学意义(p<0.05)。结论1.颞骨LCH多发生于儿童。单系统受累多见,多系统受累除颞骨外多累及皮肤和颈部淋巴结。2.颞骨LCH最常累及颞骨乳突部和骨性外耳道,较少累及听小骨、面神经及内耳。耳颞部肿物和耳漏为其最常见的耳颞部症状,症状的严重程度与年龄及临床分类无关。3.单系统受累单灶LCH采用肿物切除联合全身化疗,多系统受累LCH及单系统受累多灶LCH患者取病理后进行全身化疗,化疗多采用VP方案,患者总体预后较好,多系统受累患者预后较单系统受累患者差。患者年龄≤2岁不是影响预后的危险因素。