第一部分:大动脉炎累及冠状动脉疾病的危险因素分析研究背景及目的大动脉炎累及冠状动脉疾病(Takayasu arteritis with coronary artery involvement,TA-CAD)是大动脉炎(Takayasu arteritis,TA)一种特殊但并不罕见的临床情况。TA-CAD是TA患者死亡的主要原因之一,在TA患者中筛查TA-CAD的易患人群和危险因素并对易患人群的危险因素予以早期干预治疗可能会减少TA-CAD的发病、改善TA患者的预后。故本研究旨在通过比较TA-CAD及TA患者的临床特点,从而筛选出导致TA患者发生TA-CAD的潜在危险因素。方法回顾性分析64例TA-CAD患者和73例TA患者的临床特点,采用logistic回归模型评价各危险因素与TA-CAD的关系。同时根据患者的年龄及发病年龄将患者分为3组:A组:发病年龄及年龄均小于40岁;B组:发病年龄小于40岁,年龄大于40岁;C组:发病年龄及年龄大于40岁;分析各危险因素在不同发病年龄及不同年龄TA患者中的分布情况、不同发病年龄及不同年龄TA-CAD患者冠状动脉病变的特点及主要不良心血管事件(Major adverse cardiovascular events,MACE)的发生情况。结果与TA患者比较,TA-CAD患者大动脉炎发病更晚(P<0.001),年龄更大(P<0.001),且高胆固醇血症(P=0.001)、糖尿病(P=0.001)的患病率更高。Logistic回归分析提示晚发大动脉炎是TA-CAD的独立危险因素(OR=3.724,95%CI:1.289-10.763,P=0.015)。不同年龄及发病年龄亚组分析显示,A、B两组患者大动脉炎发病年龄相似(P>0.05),B组患者年龄更大(P<0.05),病程更长(P<0.05),高胆固醇血症(P<0.05)、糖尿病(P<0.05)的患病率更高,体重指数(Body mass index,BMI)更大(P<0.05);B、C两组患者年龄相似(P>0.05),C组患者的大动脉炎发病更晚(P<0.05),病程更短(P<0.05),但在高血压、高胆固醇血症、糖尿病患病率、体重指数、炎症指标及疾病活动方面均与B组无明显差异。A组患者冠状动脉病变主要累及左主干及右冠状动脉,以口部及近段病变、单支病变为主;与A组比较,B组患者中远段病变、双支及三支病变比例呈增加趋势。相比于A、B两组,C组患者发生MACE的风险有增加的趋势(P=0.074)。结论晚发TA患者更易发生TA-CAD。此外,晚发TA患者出现TA-CAD后更易发生MACE。因此,临床医生应注意在晚发TA患者中筛查冠状动脉疾病的危险因素及冠状动脉病变情况并予以早期治疗,从而预防TA-CAD以及MACE的发生。第二部分:冠状动脉旁路移植术与经皮冠状动脉介入术治疗大动脉炎累及冠状动脉疾病临床疗效的对比研究研究背景与目的大动脉炎累及冠状动脉疾病(Takayasu arteritis with coronary artery involvement,TA-CAD)可明显增加大动脉炎(Takayasu arteritis,TA)患者的病死率,合理的管理TA-CAD患者可能明显改善大动脉炎患者的预后。具有心肌缺血症状的TA-CAD是冠状动脉血运重建的指征,然而治疗TA-CAD的最佳血运重建方式仍未确定。本研究旨在通过比较冠状动脉旁路移植术(Coronary artery bypass grafting,CABG)与经皮冠状动脉介入术(Percutaneous coronary intervention,PCI)治疗TA-CAD患者的长期随访结果,从而为TA-CAD患者冠状动脉血运重建方式的选择提供一定的依据。方法回顾性分析2002年1月1日-2015年12月31日在本院就诊且接受冠状动脉血运重建的46例TA-CAD患者的临床特点,并对其进行随访。46例患者中,21例患者接受CABG治疗,25例患者接受PCI治疗。终点事件定义为主要不良心血管事件(Major Adverse Cardiovascular Events,MACE),包括心肌梗死、再次冠状动脉血运重建、心源性死亡。结果经过约41.0个月的随访后发现,PCI组有13例患者发生MACE,CABG组有2例患者发生MACE。PCI组发生MACE的风险明显高于CABG组(P<0.001)。26例TA-CAD患者在稳定期接受冠状动脉血运重建,其中PCI组13例,CABG组13例;20例患者在活动期接受冠状动脉血运重建,其中PCI组12例,CABG组8例。活动期实施冠状动脉血运重建的患者中,PCI组发生MACE的风险明显高于CABG组(P = 0.001);而在稳定期实施冠状动脉血运重建的患者中,PCI和CABG组发生MACE的风险无明显差异(P = 0.138)。此外,活动期接受血运重建的TA-CAD患者发生MACE的风险明显高于稳定期接受冠状动脉血运重建的患者(P<0.001)。血运重建同时接受激素治疗的活动期TA-CAD患者发生MACE的风险明显低于未接受激素治疗的患者(P = 0.028);而对于稳定期接受血运重建的TA-CAD患者,激素治疗达到炎症缓解和炎症缓解后不用再接受激素治疗的患者发生MACE的风险无明显差异(P=0.525)。结论基于MACE发生率,CABG治疗TA-CAD优于PCI。对于活动期TA-CAD患者,如果急诊冠状动脉血运重建必须立即实施,CABG可能更合适;如果急诊冠状动脉血运重建不需立即实施,首先接受激素治疗至炎症缓解后再接受PCI治疗可能是无法或不愿接受CABG治疗的活动期TA-CAD患者的另一个选择。对于稳定期TA-CAD患者,CABG与PCI术后MACE发生率相似,需进一步根据患者的临床情况、冠状动脉病变特点等综合考虑选择合适的方式。第三部分:大动脉炎患者血栓形成及纤维溶解过程的研究——血栓弹力图在大动脉炎患者中的应用研究背景与目的大动脉炎(Takayasu arteritis,TA)患者存在易栓倾向,其发病机制尚不明确。既往研究显示TA患者血小板活动性增强,而凝血功能是否存在异常仍有争议。血栓弹力图(Thrombelastography,TEG)能够全面而动态提供从凝血启动到血小板联结形成、纤维蛋白丝形成、血块生长、血块降解等一系列止血过程的全部信息。因此本文旨在采用TEG评价TA患者的凝血与纤溶过程,从而为TA患者的抗栓治疗提供依据。方法入选2013-2015年我院就诊的127例TA患者及55例正常对照组,回顾性分析患者临床情况、血常规、凝血常规及TEG参数。根据患者的疾病活动性将TA患者分为活动期患者及稳定期患者,比较两组患者血栓相关参数的差异,并采用Spearman相关分析评价MA与血小板相关参数、血沉与血栓相关参数的关系。结果与正常对照组相比,TA患者血小板数量(Platelets,PLT)呈增多趋势(P=0.085),大血小板比率(Platelet-large cell ratio,P-LCR)呈降低趋势(P=0.054);平均血小板体积(Mean platelet volume,MPV)(P=0.035)、血小板体积分布宽度(Platelet volume distribution width,PDW)(P=0.046)减小,而凝血酶原时间(Prothrombin time,PT)、部分凝血酶原时间(Activated partial thromboplastin time,aPTT)、纤维蛋白降解产物(Fibrin(-ogen)degradation products,FDP)无明显差异。两组人群TEG结果比较发现,大动脉炎患者K缩短(P=0.009),凝固角(a角)(P=0.019)、血栓最大幅度(MA)(P<0.001)、G(P<0.001)、血小板动力学指数(TPI)(P<0.001)、纤维蛋白原血栓最大幅度MA(A)(P<0.001)明显增大,而反应时间(R)、TMA、MA后30分钟内血凝块溶解的百分比(EPL)、MA值后30分钟血凝块幅度减少速率(LY30)及MA后30分钟时剩余的血凝块的百分比(CL30)在两组间无明显差异。与稳定期TA患者相比,活动期患者PLT(P=0.027)、血小板比容(Plateletcrit,PCT)(P=0.026)增多,而MPV、P-LCR、PDW、PT、FDP在两组间无明显差别。TEG参数比较发现,活动期患者K(P=0.003)、TMA(P=0.022)缩短,a角(P=0.010)、MA(P=0.007)、G(P=0.002)、TPI(P=0.001)、MA(A)(P<0.001)增大,而 R EPL、LY30及CL30在两组间无明显差异。Spearman 相关分析显示,MA 与 PLT(r = 0.380,P<0.001)相关,而与 MPV(r=0.019,P=0.835)、PDW(r=0.039,P=0.664)无明显关系。血沉与 PLT(r=0.206,P=0.020)、PCT(r=0.229,P=0.010)、K(r=-0.353,P<0.001)、α角(r=0.328,P<0.001)、MA(r=0.474,P<0.001)、MA(A)(r=0.623,P<0.001)、G(r=0.475,P<0.001)及TPI(r=0.458,P<0.001)相关,而与 MPV,P-LCR,PDW,PT,FDP,R,TMA,EPL,LY30及CL30无关。结论TA患者血小板功能明显增强,而凝血功能无明显变化,临床医生在TA患者诊治中需关注抗血小板治疗。