【摘 要】
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目的:MOG-IgG相关疾病（MOGAD）是一种新命名的针对髓鞘少突胶质细胞糖蛋白的中枢神经系统脱髓鞘病,其临床表现多种多样,多次复发可能造成不良后果,但影响复发因素尚不明确。本研究为一单中心研究,总结了本中心MOGAD患者的临床特点,并分析了以上特点在不同病程患者间的差异。方法:回顾性分析2018年3月至2020年11月在我院神经内科诊断为MOGAD的24个病例。本研究总结了这些患者的流行病学特
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目的:MOG-IgG相关疾病（MOGAD）是一种新命名的针对髓鞘少突胶质细胞糖蛋白的中枢神经系统脱髓鞘病,其临床表现多种多样,多次复发可能造成不良后果,但影响复发因素尚不明确。本研究为一单中心研究,总结了本中心MOGAD患者的临床特点,并分析了以上特点在不同病程患者间的差异。方法:回顾性分析2018年3月至2020年11月在我院神经内科诊断为MOGAD的24个病例。本研究总结了这些患者的流行病学特点、临床症状、实验室化验、影像学特点和转归情况。根据患者的疾病过程分为单相病程和复发病程,并在两组间进行比较。结果:平均随访时间16个月,24例患者中有17例（70.8%）为单相病程,7例（29.2%）为复发病程,女性占58.3%,两组间男女比例差异不具有统计学意义。有33.3%的患者在首次发病前有前驱感染事件,另外,劳累（2例,8.3%）、外伤（1例,4.2%）等前驱事件也在本研究中被观察到。73.9%的患者血清MOG-IgG滴度较低（≤1:32）,相较于单相病程组,复发病程组的患者具有更高的血清抗体滴度（57.1%/12.5%,P=0.045）。发病表型包括脑炎（50%）、脊髓炎（45.8%）、视神经炎（45.8%）,有66.7%患者以单一表型起病,33.3%的患者以2种及以上的表型起病,视神经炎的患者更常见于复发病程组（85.7%/29.4%,P=0.023）,脊髓炎和脑炎在两组间出现的比例无明显差异。33.3%的患者既往有免疫性病史或背景,复发病程组的比例显著高于单相病程组（71.4%/17.6%,P=0.021）。在辅助检查上,复发病程组更容易出现CSF白细胞高于50个/mm3（60%/0,P=0.045）,而MRI的病灶数量及部位分布均无差异。入院时病情较重（m RS评分≥2）的占45.8%,复发病程组的重患较单相病程组多（85.7%/29.4%,P=0.023）。69.6%的患者首次发作后转归较好（m RS评分<2）,两组间无明显差异,与免疫治疗方案无明显关联。结论:我们的研究提示,MOGAD最常见的临床表现为视力下降、肢体/面部麻木、眼球/眼眶疼痛。尽管存在种种局限性,但目前的研究结果提示患者具有一些临床特点时可能复发率更高,如起病表型包含视神经炎、入院时病情较重、有免疫性疾病的病史、抗体滴度高、脑脊液白细胞高于50个/mm3等。
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