目的应用系统评价的方法,对儿童及青少年间变性大细胞淋巴瘤(Anaplastic large cell lymphoma,ALCL)相关的预后因素,包括发病年龄、St.jude分期、组织学病理类型、免疫表型、临床表现是否有B组症状,有无淋巴结外侵犯包括纵隔受累、皮肤受累及骨髓受累,有无血清乳酸脱氢酶(LDH)明显升高,骨髓或者外周血中微小播散病变(MDD)是否为阳性、体内有无针对ALK基因的高滴度抗体等,进行综合定量和定性分析,以客观评价上述因素对儿童及青少年间变性大细胞淋巴瘤生存的影响。方法计算机检索中英文数据库,包括中国期刊全文数据库(CNKI)、维普(VIP)中文科技期刊全文数据库、万方医学数据库、Pubmed数据库、EMBase全文数据库、Cochrane Library,搜索自建库起至2019年12月31日之间,儿童间变性大细胞淋巴瘤预后相关性的临床病例回顾性队列分析。由两名评价员独立筛选文献、提取资料数据,应用Review Manager5.3软件对提取到的生存数据进行Meta分析,结果应用合并风险比(HR)以及95%可信区间(95%CI)进行评价,以明确各个因素对5年总生存率(Overall survival,OS)或5年无事件生存率(Event-free survival,EFS)的影响,同时对文献内容进行复习。结果共纳入13篇回顾性队列研究,研究对象1424人,男女比例约为1.78:1,年龄均小于18岁,分布地区包括中国台湾,意大利,日本等共7个地区,发表时间自2002年至2019年,随访的时间均≥5年。对纳入研究进行基于Kaplan-Metier法绘制的生存曲线的单因素分析的合并Meta分析,结果显示,具有以下因素包括St.Jude分期中III、IV期[HR=1.38,95%CI(1.02,1.87),P=0.04],免疫表型表达CD3[HR=1.97,95%CI(1.33,2.93),P=0.0008],临床特征中有骨髓侵犯[HR=2.17,95%CI(1.35,3.49),P=0.001]和皮肤侵犯[HR=1.38,95%CI(1.12,1.71),P=0.0034]的患者5年生存率具有统计学差异,是不良的预后因素。对纳入研究进行基于COX比例风险模型多因素分析的合并Meta分析,显示骨髓侵犯[HR=2.60,95%CI(1.21,5.61),P=0.01],是独立的不良预后因素。除此之外,病理类型是除普通型的其他类型[HR=1.99,95%CI(1.37,2.83),P=0.0003],和血清中LDH升高[HR=1.86,95%CI(1.03,3.36),P=0.04]也是影响患者生存率的不良预后因素。结论儿童及青少年间变性大细胞淋巴瘤的预后受到其St.jude分期、组织学病理类型、免疫表型、临床有无血清LDH明显升高,有无淋巴结外侵犯包括纵隔受累、皮肤受累及骨髓受累、骨髓或者外周血中MDD是否为阳性、体内有无针对ALK基因的高滴度抗体等多种多样因素影响。根据Meta分析结果,St.Jude分期中Ⅲ期和Ⅳ期、肿瘤细胞表达CD3、血清LDH明显升高、病理类型为非普通型,皮肤和骨髓受累是影响患者生存率的不良预后因素。其中病理类型为非普通型、骨髓累及以及血清LDH升高(>500IU/L)是独立的预后不良影响因素。