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目的对原发性干燥综合征(pSS)伴肾损害患者及无肾损害患者的临床资料进行回顾性对比分析,进一步研究pSS肾损害的临床特点、免疫学特点及病理学特点和预后,提高对本病的认识,改善预后。方法收集387例住院pSS患者临庆资料,并分为两组,其中合并肾脏损害组的患者198例,189例不合并肾脏损害组的患者为一组。回顾性分析对比两组之间临床表现、血液检查、尿液检查及免疫学特点的差别。分析72例伴肾损害患者的病理特点。结果387例住院pSS患者,其中男42例,女345例,男女之比为1：8.2。198例伴肾损害患者中,其中男30例,女168例,男女之比为1：5.58。两组间临床表现比较：两组间口干、眼干、关节痛、发热、口腔溃疡发生率差异无统计学意义；两组间血清免疫球蛋白IgA、IgM、自身抗体(抗ANA、抗ds-DNA、抗SSA、抗SSB)及补体C3、C4的水平差异无统计学意义(P>0.05)；肾脏损害组血清类风湿因子及免疫球蛋白IgG水平明显增高,差异有统计学意义(P<0.05)；肾损害组中,以Ⅰ型肾小管酸中毒(RTA)为表现的患者为102例,其中表现为低钾血症者为54例,周期性低钾性麻痹12例,合并骨质疏松6例；以肾小球病变为主的伴肾损害患者共69例,其中36例表现为肾病综合征,33例为慢性肾小球肾炎;81例肾功能不全(40.9%),其中CKD1期27例,CKD2期18例,CKD3期9例,CKD4期15例,CKD5期12例；72例行肾穿刺患者中,69例为慢性间质性肾炎(interstitial nephritis,IN);3例为轻微病变型肾小球肾炎,36例为IN合并系膜增生性肾小球肾炎；9例为增生硬化性肾小球肾炎；局9例为灶节段性肾小球硬化；6例为膜性肾病。72例行肾穿病理患者中33例IgM沉积、21例有IgG沉积、21例IgA沉积、、18例C4沉积、15例C1q沉积、12例C3沉积。随访66例肾活检患者8-30月(中位时间18月)。至随访末,除一例死于脑血管意外外,其余患者全部存活,肾功能正常或好转。结论1.间质性肾炎为pSS患者主要的病理表现,但同时合并肾小球肾炎患者也并不少见；2.RF及IgG升高分别是pSS肾损害的独立危险因素；3.肾病理检查有助于pSS合并肾损害患者个体化治疗,改善预后