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目的：通过分析比较婴幼儿听力正常组;听神经病谱系障碍（ANSD）组和极重度感音神经性聋组在耳蜗微音电位（CM）;耳声发射（OAEs）;多频稳态诱发电位（ASSR）的测试结果;和分析ANSD组患儿的高危因素以及影像学特点;以探讨耳蜗微音电位结合其他常规听力检查对鉴别诊断婴幼儿听神经病谱系障碍的意义。 方法：选取2015年8月至2018年9月河北省儿童医院耳鼻喉科门诊就诊的婴幼儿为研究对象;年龄在3月龄至36月龄间。研究对象均在询问病史有无高危因素和门诊外耳道检查的基础上;进行听力检测;包括声导抗;听性脑干反应;听性稳态反应;耳声发射;耳蜗微音电位。根据听力结果和影像学检查的结果综合分析;选出听力正常组50人100耳; ANSD组25人49耳;极重度感音神经性聋组40人75耳;比较三组的耳声发射和耳蜗微音电位的引出率有无统计学意义。比较听神经病谱系障碍组和极重度感音神经性聋组的听性稳态反应在0.5KHz;1 KHz ;2 KHz ; 4 KHz的测试结果有无统计学意义。分析ANSD组各高危因素所占比例。 结果：OAE在听力正常组中的引出率是91%;在ANSD组中的引出率是75.5%;在极重度感音神经性聋组中的引出率是0;CM在听力正常组中的引出率是96%;在ANSD组中的引出率是100%;在极重度感音神经性聋组的引出率是0;分别进行引出率的两两比较;得出在OAE和CM的引出率比较上;听力正常组与ANSD组无统计学差异（P>0.05）;而ANSD组与极重度神经性聋组比较;差异具有统计学意义（P<0.05）;听力正常组与极重度神经性聋组比较;差异具有统计学意义（P<0.05）。听神经病谱系障碍组的听性稳态反应在0.5KHz;1 KHz ;2 KHz ;4 KHz的4个测试频率的阈值分别是85±2.72 dB nHL;85±2.37 dB nHL;81±2.48 dB nHL;75±2.56dB nHL;而极重度感音神经性聋组在4个测试频率的结果分别是93±2.42 dB nHL;96±1.96 dB nHL;100±1.79 dB nHL;104±2.01 dB nHL;听神经病谱系障碍组的测试结果明显低于极重度感音神经性聋 组;差异具有显著统计学意义（P<0.01）。在ANSD组中25人有8人患有高胆红素血症;占高危因素的32%。 结论：CM和OAE都是评价耳蜗外毛细胞功能的客观听力学检查方法;而且CM在反应外毛细胞的功能上比DPOAE更精准;因此在婴幼儿听力检查中;尤其是当ABR在100nHL未引出或严重异常时;CM应当作为一项常规的检查项目和OAE以及听性稳态反应等联合测试来鉴别诊断婴幼儿听神经病谱系障碍。对于有高胆红素血症等高危因素的婴幼儿要做全面的听力学检测;以排除听神经病谱系障碍。