脑动静脉畸形又称脑血管瘤、血管性错构瘤，简称脑AVM。是一种局部脑血管发育异常、动静脉之间直接交通而形成的先天性疾病，动静脉之间无毛细血管、代之以迂曲的血管团。脑AVM是在胚胎3、4周时，脑血管发育过程受到阻碍，动静脉之间直接交通而形成的先天性疾病，在形态上是一堆结构变异的动脉和静脉交错缠绕在一起的血管团。脑动静脉畸形的治疗仍然是神经外科领域的一个富有挑战性的难题。随着新型非粘附性栓塞材料Onyx胶的出现，使脑动静脉畸形的研究成为热点。一．病因与病理脑血管起源于中胚层，脑AVM在脑的各个部位均可发生，多见于皮质和白质交界处，多呈锥状，基底部位于皮质，其尖端指向白质或脑室。AVM的发生率与同期颅内肿瘤的比例约为4％左右，每年为5人～20人/10万，男性约2倍于女性。二．脑AVM分级对脑AVM的分级，多采用Spetzler-Martin分级：它根据病变大小、与脑功能区的关系和引流静脉3种因素，提出了5级分级法。此分级法可以作为术前风险的估计。级数越高，术后并发神经功能缺损的可能性越大。术后的死亡率与致残率以Ⅰ～Ⅱ级最低，Ⅲ级居中，Ⅳ～Ⅴ级最高。三．临床表现及诊断常见的临床表现包括出血、癫痫、头痛和神经功能缺陷等。脑AVM的临床诊断主要依据以下几点：①蛛网膜下腔出血；②癫痫发作；③头痛；④进行的神经功能障碍。影像学诊断主要依据CT、MRI、DSA等影像学资料。DSA仍是诊断颅内动脉瘤和脑动脉畸形的金标准，能反映脑血管血流动力学特点。四．自然病程对AVM的自然病程尚缺乏大宗病例的前瞻性研究，出血是AVM最常见、最严重的并发症，AVM出血年发生率为2％～4％，发生率占全部AVM病人的30％～82％，AVM并发出血的死亡率占全部AVM病人约为10％～15％，遗留神经功能障碍者不足50％。AVM自然病程对确定治疗方案有指导意义，对AVM治疗的原则是进行术前评估，手术治疗的风险应低于患者的自然风险。五．手术治疗目前多数学者认为，显微手术切除AVM技术已趋成熟，在治疗脑AVM中居重要地位，手术治疗AVM的主要目的是消除再出血的危险性并根除盗血。AVM首选手术切除的适应证包括：①病变远离功能区；②年龄小于40岁、病变位于运动语言区、胼胝体等重要部位但位置较局限者；③40岁以下、反复出血有生命危险者；④盗血严重，出现进行性轻偏瘫、智力减退者；⑤癫痫反复发作，药物难以控制者。目前手术主要的并发症是①术中或术后并发正常灌注压突破。②“近侧充血”也是一种AVM手术并发症。③术中损伤正常的脑组织和血管。④术后残留病灶并发出血。六．血管内治疗脑AVM血管内治疗目前已是国内外治疗AVM重要措施之一。随着新型非粘附性栓塞材料Onyx胶的出现，使脑动静脉畸形的治疗研究成为热点。NBCA是目前最常用的栓塞材料，常用浓度为20％～33％，为粘附性液体栓塞材料，易栓塞引流静脉、粘附微导管。Onyx胶是一种新型非粘附性液态栓塞剂，优点是：①不粘附微导管，可以缓慢注射；②有较强的组织渗透性，可以栓塞80μm微血管；③高效聚集作用，可以在畸形团内充分弥散，而不栓塞引流静脉；④Onyx栓塞后畸形团更有弹性和形状，与周围脑组织更易区分，更适合用于开颅术前的栓塞治疗。七．放射治疗放射治疗是利用现代立体定向技术和计算机功能，将大剂量的高能质子束从多个角度和方向一次性聚集在靶点组织上达到摧毁靶点治疗疾病的目的。一般认为AVM最大径小于3cm、位于重要功能区或脑深部的小型病灶、全身状况不能耐受开颅手术者、手术切除或血管内介入栓塞后残留病灶是此治疗的适应证。可作为其他治疗后的一种辅助治疗手段。八．综合治疗综合治疗适应证为：①巨大型AVM；②高流量的AVM；③位于功能区的AVM；④深部、复杂的AVM。综合治疗可分为：一、血管内栓塞治疗后显微手术治疗(栓塞+手术)，适合巨大型、高流量位于皮层的AVM，血管内介入治疗1周～3周后再作病灶切除为宜。二、显微手术后放射治疗(手术+放疗)适合位于功能区的AVM手术不能全切，术后残留的小AVM行放射治疗。三、血管内栓塞治疗后放射治疗(栓塞+放疗)适合手术风险大，位于脑深部功能区的AVM，先行血管内栓塞治疗，后行放射治疗。综合治疗对处理难治性AVM有很大的优越性。展望：脑AVM的疗效除了和所选择的治疗方法有关还和脑AVM结构的复杂性和个体差异性密切相关，目前还无法完全掌握脑AVM术中和术后发生的脑血流动力学改变，彻底治愈脑AVM还需要更多的基础研究和临床实践。