目的:烟雾病(moyamoya disease,MMD)合并颅内的侧支血管动脉瘤(collateral vessel aneurysm,CVA)是较为罕见的,其病情较为复杂,并且治疗方案也尚未统一。CVA破裂出血的烟雾病患者当前治疗目标是通过预防复发性颅内出血来降低死亡率和保护神经功能。然而,考虑到这种疾病的罕见性,现有关于MMD合并CVA的自然病史的知识是非常有限的。因此,了解MMD患者合并破裂出血的CVA的自然病史对于了解其再破裂的风险是至关重要的。故我们调查一系列保守治疗的有长期随访的烟雾病合并CVA破裂出血的病例,并评估了该人群的临床基线和脑血管造影的影像学特征,旨在探索MMD患者中影响CVA再破裂的风险因素。方法:回顾性研究2003年7月至2018年12月间接受保守治疗和临床随访的MMD合并CVA破裂出血的患者,并记录其长期随访期间的再出血情况,分析其临床基线资料和血管造影的影像学特点。最终采用单因素和多因素Cox比例风险回归模型评估CVA再破裂的危险因素。结果:17例患者(平均年龄47.4岁)纳入本研究。在47.0±34.3月的随访期,70.6%的患者同侧大脑半球二次出血。在12个同侧复发出血的大脑半球中,9个(75.0%)的复发出血原因是CVA再破裂,3个(25.0%)的复发出血不归因于CVA的再破裂。在评估的临床基线和血管造影特征中,只有CVA起源于LPCh A的再破裂数量明显高于未复发者(44.4%vs.0.0%,P=0.08)。在单变量Cox回归分析中,起源于LPCh A的CVA与CVA再破裂有显著相关性(HR=4.72;95%CI,1.15-19.36;P=0.03)(表4)。在多变量Cox回归分析中,在调整了年龄、性别后,相关性仍然显著(HR=8.27;95%CI,1.24-55.09;P=0.03)。结论:MMD患者合并CVA破裂的自然病程中二次出血是常见的,CVA位于Ch A的MMD患者,特别是CVA位于LPCh A的MMD患者,有更高的再破裂风险。