目的:肺动脉高压(PAH)是一种进展迅速的致命性疾病,女性患者的比例明显高于男性,但男性患者的长期生存却更差。既往报道男性和绝经女性PAH群体中性别相关激素与疾病相关,但育龄女性PAH患者性激素和疾病发展的关系依旧未知。本实验通过测定育龄女性PAH患者和健康人群垂体性腺轴激素水平,探究激素水平与PAH疾病发生和预后的关系。方法:我们首先进行了配对的病例对照研究。病例组连续入选了 2008至2014年在上海市肺科医院就诊的164名特发性肺动脉高压(IPAH)育龄期女性,比较患者与133名健康育龄女性对照垂体性腺轴激素水平差异,探究激素水平与IPAH育龄女性发病和疾病严重程度的关系。随后,进行了前瞻性的队列研究。通过对患者死亡/肺移植的情况进行随访,探究激素的水平与IPAH育龄女性患者疾病长期预后的关系。结果:相较健康对照人群,IPAH育龄女性患者血浆黄体生成素和卵泡刺激素更高,孕酮和睾酮更低。Logistic回归结果显示,高卵泡刺激素、低睾酮和孕酮与育龄女性IPAH 相关,比值比分别为 1.51(95%置信区间[CI]:1.06-2.16),0.42(95%CI:0.31-0.57)和0.52(95%CI:0.43-0.63)。在前瞻性队列研究中,中位随访时间为77个月,高卵泡刺激素、低孕酮的患者死亡率更高,风险比分别为2.01(95%CI:1.22-3.30)和 0.78(95%CI:0.62-0.98)。结论:相较健康育龄女性,IPAH育龄女性患者卵泡刺激素水平高、孕酮水平低;高卵泡刺激素、低孕酮的IPAH育龄女性患者预后更差。