目的探讨髓过氧化物酶抗中性粒细胞胞浆抗体(MPO-ANCA)相关肥厚性硬膜炎的临床表现、影像学特点、实验室检查、治疗方法与预后。方法对我院确诊的4例及国内外报道的临床资料较为完整的23例MPO-ANCA相关肥厚性硬膜炎患者的临床资料进行回顾性分析。结果1.MPO-ANCA相关肥厚性硬膜炎以东亚国家高发,尤以日本和中国最为多见。临床上以老年亚急性或慢性起病为主,病变大多局限于硬脑膜和上呼吸道,表现为不同程度的头痛、多发颅神经损伤以及上呼吸道受累症状(如:鼻窦炎、中耳炎或乳突炎、鞍鼻畸形、眶后肿物等),而肾脏很少累及。2.实验室检查出现不同程度的炎症指标、MPO-ANCA以及脑脊液蛋白升高。影像学上MRI增强扫描对于本病高度特异(100%),可检测出不同部位的硬膜增厚伴明显强化。病理上表现为硬膜明显增厚伴慢性炎症,7例行硬膜活检的患者中有4例(57.1%)患者的硬膜病理符合GPA。3.治疗上主要以激素和免疫抑制剂为主,所有的患者经积极治疗后均预后良好。结论MPO-ANCA相关肥厚性硬膜炎可能是一种中枢神经系统局限型GPA,风湿科及神经科医生一定要加强对本病的认识,对以头痛和多发颅神经损伤为表现的老年患者要考虑到本病的可能,增强MRI为诊断首选,必要时做硬膜活检。