【摘 要】
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目的 探讨中枢性尿崩症 (CDI)患者的病因及临床特点。方法 采用回顾性病例研究方法 ,对北京协和医院 195 6～ 2 0 0 0年所收治的 40 8例中枢性尿崩症患者进行分析 ,其中包括
【机 构】
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中国医学科学院中国协和医科大学北京协和医院内分泌科,中国医学科学院中国协和医科大学北京协和医院内分泌科,中国医学科学院中国协和医科大学北京协和医院内分泌科,中国医学科学院中国协和医科大学北京协和医院内
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目的 探讨中枢性尿崩症 (CDI)患者的病因及临床特点。方法 采用回顾性病例研究方法 ,对北京协和医院 195 6～ 2 0 0 0年所收治的 40 8例中枢性尿崩症患者进行分析 ,其中包括 113例鞍区肿瘤导致的CDI患者 ,并对初诊时不能明确病因诊断的 35例CDI患者进行了 3个月～ 16年的随访。结果 在儿童青少年时期CDI的发病多在 8～ 12岁 ,在成人CDI的发病多在 2 5～ 35岁之间 ;CDI病因中特发性尿崩症占 5 2 % ,儿童青少年时期鞍区肿瘤占 33% ,其中以生殖细胞瘤为主 ,占 6 5 % ;而成年人鞍区肿瘤占 2 2 % ,并且外伤导致的CDI占 11% ,明显高于儿童时期 (占 5 % ) ;组织细胞增生症均发生在儿童青少年时期 ,占 3% ;伴有生长迟缓或生长速度下降的GH缺乏 ,是诊断鞍区肿瘤导致的CDI的独立危险因素 ;CDI患者无明显诱因症状突然缓解 ,是CDI病情加重的提示性征象 ;鞍区薄层MRI检查是CDI病因诊断最有价值的检查手段 ,对于初诊不能明确病因的CDI患者 ,应该 3～ 6个月复查MRI。结论 有 86 %的患者在 2年随访期内得到明确的病因诊断 ;除肿瘤之外的CDI患者只要进行激素的替代治疗 ,预后良好 ,几乎不会因CDI而死亡 ;放射治疗是治疗鞍区生殖细胞瘤最有效的方法 ,采用正规的放射治疗或加手术均可使CDI患者的长期生存率达到 80 %以?
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