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目的
分析以鼻部症状为首发表现的肉芽肿性多血管炎（granulomatosis with polyangiitis，GPA）的临床诊断与治疗特点。
方法收集2005—2019年就诊于山东第一医科大学附属省立医院耳鼻咽喉头颈外科以鼻部症状为首发表现并诊断为GPA的18例患者的临床资料，其中男性8例，女性10例，年龄5~68岁。所有患者均完善鼻内镜检查、影像学检查、实验室检查、免疫学检查及鼻腔黏膜组织病理学检查。采取糖皮质激素联合环磷酰胺治疗，随访2~15年。采用描述性统计学方法进行分析。
结果18例患者均存在鼻部首发症状，表现为鼻塞、流涕、鼻出血等。鼻内镜检查可见鼻腔黏膜肿胀、糜烂、干痂、出血，有6例发生鼻中隔穿孔。鼻窦CT表现为鼻窦内高密度影或上颌窦骨质明显增生、硬化。肺部CT结果呈结节灶或斑片状浸润者12例，空洞6例。实验室检查结果中抗中性粒细胞胞质抗体（anti-neutrophil cytoplasmic antibodies，ANCA）阳性13例，ANCA阴性5例。随访过程中，13例患者症状得以控制并存活至今，2例死于病情发展，1例拒绝治疗后死亡，2例失访。
结论GPA有以鼻部症状为首发的临床表现，早期诊断、采用糖皮质激素联合环磷酰胺的方法早期治疗可以有效提高生存率。