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目的
探讨儿童四肢长骨郎格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis，LCH）的影像表现及临床病理特点，提高影像诊断水平。
方法回顾性分析12例经手术及病理证实的四肢长骨LCH患儿临床及影像资料。本组病例中10例行X线检查，9例行CT检查，7例行MRI检查，对其影像特征进行分析。
结果本组单发病灶7例，其中胫骨4例、桡骨2例、尺骨1例；多发病灶5例，均为长骨病变，共12处病灶，股骨6处、肱骨3处（其中1处累及骨骺）、胫骨2处、桡骨1处。X线及CT检查病灶表现为溶骨性、虫蚀样或膨胀性骨质破坏，骨膜反应常见；周围软组织肿胀常见，仅1例伴软组织肿块形成。MRI检查病灶表现为T1WI等或稍低信号，T2WI为高信号或混杂高信号。初次就诊，根据影像诊断LCH 6例、感染性病变6例。12例患儿治疗后均定期随访，单发病例且病程长者预后较好。
结论四肢长骨LCH好发于长骨骨干及干骺端，表现为溶骨性、虫蚀样或膨胀性骨质破坏伴软组织肿胀或肿块形成，发病部位及影像征象具有一定特点，但与恶性骨肿瘤等鉴别仍有一定难度。综合X线、CT及MRI表现能提高术前诊断率，并为评估预后提供重要依据。