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目的 分析低度恶性潜能多房囊性肾肿瘤(MCRNLMP)的临床病理学特征,提高对该肿瘤的认识.方法 回顾性分析32例MCRNLMP的临床资料、组织学形态、免疫组化,并进行相关文献复习,探讨其临床病理特征.结果 32例MCRNLMP中,男女比为23∶9,年龄29～73岁,平均49.9岁;左侧肾15例,右侧17例,多为体检发现肾占位.镜下多数囊腔内衬单层细胞,细胞核WHO/ISUP 1级或2级,部分间隔内可见小簇状透明细胞,但并非膨胀性生长.免疫组化示32例瘤细胞均CK(AE 1/AE3)、vimentin、碳酸酐酶IX(CAIX)、PAX-2和PAX-8(+),28例CD10(+);CD68、TFE3(-),Ki-67增殖指数1～3％.随访3～78个月,均无复发及转移.结论 MCRNLMP具有低度恶性潜能,预后极好.组织学上肿物以囊性成分为主,囊壁上皮部分为透明细胞,须与多种肾囊性病变鉴别.术前确诊困难,主要依靠术后病理明确诊断,同时也需结合临床及影像学资料.