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目的研究视神经血管母细胞瘤的临床特点及外科治疗.方法报道1例单发视神经血管母细胞瘤,回顾性分析14例全世界已报道的视神经血管母细胞瘤.结果视神经血管母细胞瘤可以发生在视神经的任何部位,首发症状为视力减退及视野缺损,术前与脑膜瘤的鉴别诊断困难.MRI是较有效的诊断手段.位于视神经周围的肿瘤可以完全切除且可以达到视神经及视力保护.术后长期的随访是十分重要和必要的.结论绝大多数视神经血管母细胞瘤病人合并有Von Hippel Lindou病,单发视神经血管母细胞瘤非常罕见.