目的:探讨鼻颅底小圆细胞恶性肿瘤的特征和诊断方法。方法:回顾性分析123例病理学特点为小圆细胞的鼻颅底恶性肿瘤患者的资料,比较其临床特点、组织学特征、免疫组织化学和电镜检查结果。结果:123例患者临床上多表现为鼻塞,头痛,涕中带血,复视,视力下降伴体重减轻等。体检发现多数患者单侧鼻腔鼻窦有粗糙易出血的肿物。影像学检查发现鼻颅底软组织肿块,膨胀性或浸润性生长,骨壁破坏。组织学上是分化差的小圆细胞;免疫组织化学检测多数患者在进行5～6个标记物的检测后作出诊断,个别甚至检测20多个标记物才确诊。透射电镜检查5例,可找到桥粒、肌丝等特征性表现。结论:本组患者的临床症状、体征及影像学改变对肿物的恶性生物学特性有重要的提示作用;病理组织学特征可进一步确定病变为小圆细胞恶性肿瘤,但往往难以单凭此作出具体诊断;各种标记物的免疫组织化学检测有助于确定病变的组织来源,是确诊关键之一;透射电镜检查是诊断的有力辅助。