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临床资料：患者男性，47岁，因渐进性下肢无力、肌束震颤9月，加重3月，于2005年3月入院。9月前以左下肢无力，蹬三轮车时力气下降，偶有“肉跳”。当地医院考虑“下肢大隐静脉曲张”，给予局部注射治疗后下肢无力症状无明显改善。左下肢无力逐渐加重，近3月累及右下肢，行走距离明显缩短并伴有全身明显的“肉跳”。患者从记事起就有双上肢抬举、外展无力，但手持物良好，数年来无加重。父母非近亲结婚，否认有类似家族史。母妊娠期体健，头胎，顺产。体格检查：智能正常，左侧胸锁乳突肌萎缩，转颈有力。可见舌肌及全身多处肌束震颤。三角