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Chiari畸形又称小脑扁桃体下疝畸形（arnold-chiari malformation,ACM），是因后颅脑先天性发育异常，以后颅窝容积缩小、小脑扁桃体甚至延髓和部分Ⅳ脑室向下进入椎管腔为主要特征的先天性颅颈交界区发育畸形，目前根据其病理特征分为四型，其中Ⅲ、Ⅳ型较为罕见，Ⅲ型主要表现为小脑及后颅窝内容物的脑脊膜膨出，多在新生儿时期发病，常合并出现脊髓空洞症、脑积水、枕骨大孔区畸形等。