目的通过对53例肺隔离症病例的分析,以期达到临床医生对这一临床少见病的进一步认识,减少误诊、误治的发生率。方法回顾性分析北京协和医院1988年至2009年收治的53例肺隔离症患者的临床特征、诊治过程及其远期疗效。结果 53例患者中男29例,女24例;年龄12～68岁,平均年龄32.7岁;病程1周到40年,平均68个月。40例术前诊断为肺隔离症,7例诊断为肺囊肿,3例诊断为支气管扩张,1例诊断为肺大疱,1例诊断为胸腔积液待查,1例诊断为肺癌。所有患者均进行了手术治疗,50例采用开胸探查,3例采用胸腔镜手术。术后病理均符合肺隔离症。53例患者中46例获得随访,随访时间平均8年,均无远期并发症发生。结论肺隔离症是一种少见的肺部先天性畸形,增强CT+三维重建是肺隔离症诊断的最佳辅助手段,因其可引起感染、咳血,甚至发生癌变,一经诊断,推荐手术治疗,开胸手术或胸腔镜微创手术均可取得良好的治疗效果。