目的分析总结腱鞘巨细胞瘤的临床特点、治疗方法及治疗效果,为临床诊治提供循证依据。方法回顾分析2000年1月至2009年12月10年间文献报导腱鞘巨细胞瘤的病例共1 129例,就其性别、年龄、肿瘤生长部位、外伤史、临床表现、肿瘤的性质、病理特点、诊断和鉴别诊断、误诊情况、治疗经过及治疗效果等进行统计学分析。结果本组病例男女性别比为1:1.36(478:651),年龄3～87岁,平均37.17岁。病程最短5 d,最长43年,有外伤史者占16.61%。肿瘤生长部位在上肢占68.14%,下肢占30.58%,上肢以手指部多见、下肢以膝部多见。肿瘤局部骨质有缺损、破坏者占20.84%。误诊率为79.3%,手术治疗后复发率为23.64%。本组病例中恶性腱鞘巨细胞瘤有15例,占1.33%。有4例死亡,死亡率为0.35%。结论腱鞘巨细胞瘤多发于手部小关节及腱周组织,多发于青壮年,上肢以手指部多见、下肢以膝部多见,误诊率高,彻底切除局部病灶是最佳治疗方案,但术后复发率高。该病有恶性变的可能,对反复发作的恶性腱鞘巨细胞瘤可以行截肢术,没有病例证明单纯放疗或化疗对本病有效。