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目的:探讨先天性皮肤窦道患儿的临床特征及诊疗经验。方法:回顾性分析2005年1月至2017年9月上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心神经外科收治并手术的56例皮肤窦道患儿的临床资料。其中，47例为初发患儿，9例为复发患儿。56例患儿的中位年龄为2岁(1个月至11岁)。其中皮肤窦道位于后枕部2例，颈椎平面1例，胸椎平面7例，腰椎平面26例及骶尾椎平面20例。术前观察病变区皮肤、行头颅或脊椎MRI检查。47例初发患儿行皮肤窦道切除术，所有患儿中合并脊髓或颅内病变的患儿行病变切除术，合并拴系的患儿均行脊髓拴系松解手术治疗。采用术前、术后对照评价神经功能的变化情况。随访患儿的神经功能和影像学变化。结果:56例患儿的病变区皮肤均存在“针眼样孔”。43例术前MRI提示硬膜内存在病变；另13例首次手术前MRI未提示硬膜内病变，其中9例在后期手术中发现硬膜内皮样或表皮样囊肿。92.9%(52/56)的患儿有皮肤窦道合并硬膜内皮样囊肿(33例)或表皮样囊肿(19例)。56例患儿的中位随访时间为4年(2个月至12年)。无中枢神经系统感染的46例患儿中，16例术前有神经功能损伤，术后痊愈4例，改善9例，无变化3例；另30例术前无神经功能损伤，术后神经功能亦正常。合并中枢神经系统感染的10例患儿，术前均有神经功能损害，术后8例改善，2例恶化。结论:发现患儿后枕部、脊柱中线区域有“针眼样孔”，应联合MRI检查明确皮肤窦道，尽早行手术治疗；对于MRI未提示硬膜内病变的患儿，手术时仍应行硬膜内探查。