【摘 要】
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遗传性血色病（hereditary hemochromatosis，HH）是欧美常见的遗传病，发病机制是以小肠铁吸收增加造成多种组织和器官进行性铁沉积并逐渐导致脏器功能损害为特点的铁代谢异常，通常在40～50岁发病，我国罕见。近年发现由肝脏合成的hepcidin是血清铁的负性调节激素，对于维持机体铁稳态发挥重要作用。目前研究证实存在多个HH相关突变基因，并据此将HH分为4型，Ⅰ～Ⅲ型均为常染色体隐
【机 构】
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435005，湖北省黄石市第五医院消化内科,华中科技大学同济医学院附属协和医院消化内科,武汉武警总队医院消化内科
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遗传性血色病（hereditary hemochromatosis，HH）是欧美常见的遗传病，发病机制是以小肠铁吸收增加造成多种组织和器官进行性铁沉积并逐渐导致脏器功能损害为特点的铁代谢异常，通常在40～50岁发病，我国罕见。近年发现由肝脏合成的hepcidin是血清铁的负性调节激素，对于维持机体铁稳态发挥重要作用。目前研究证实存在多个HH相关突变基因，并据此将HH分为4型，Ⅰ～Ⅲ型均为常染色体隐性遗传病，Ⅳ型HH为常染色体显性遗传病。
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