患者,男,60岁,2012年发现左大腿内侧肿块,磁共振(MRI)显示:股直肌见软组织肿物影,大小约15cm*6.4cm*6.7cm,边界不清,考虑纤维性肿瘤,交界性纤维瘤或侵袭性韧带样纤维瘤.穿刺病理:梭形细胞病变,伴大量淋巴细胞、浆细胞等炎症细胞浸润,考虑炎性肌纤维母细胞性肿瘤可能.临床予以肿物切除手术,术后病理示:梭形细胞肿瘤,伴大量淋巴细胞、浆细胞浸润,局灶可见泡沫样细胞和含铁血黄素沉积.免疫组化结果:SMA +40%,Desmin +40%,CD34 +血管,S-100-,Ki67 约10-15%,myosin -,MyoD1 -,NF -,Vimentin +++,提示炎症性肌纤维母细胞肿瘤.2016年,病人左大腿及腹股沟再次出现肿块,MRI提示“左股近段肿瘤切除后,腹股沟和左股前近段肿块,考虑肿瘤复发.”入院后行CT引导下穿刺,病理提示:增生梭形细胞病变.部分增生细胞核有异型,伴有炎症细胞浸润.首先考虑低级别肿瘤.免疫组化结果:Vimentin +,SMA+,Desmin-,S-100-,NSE-, NF-,Ki-67约10-15%+,P53+,EMA -,CD34局部+ .术中见肿瘤巨大,位于股直肌内,侵袭股中间肌,外侧肌群瘢痕粘连,肿瘤大小约14*10*8cm,周围大量血管形成.病理大体检查:灰黄灰红组织一块,大小13*7*7cm,切面于肌肉组织间见一灰黄肿物,大小9*5.5cm,切面灰黄,质嫩.镜下:富于细胞的梭形细胞肿瘤,细胞呈短梭形、卵圆形,排列致密,排列呈束状排列,许多细胞具有高度异型性.背景可见泡沫样组织细胞并混杂有淋巴细胞.也可见到散在的多核巨细胞及散在浓染的单核样细胞.核分裂活性较低,约2个/10HPF,坏死不明显,相连的脂肪组织不明显.免疫组化显示:CD68 散在+,CD163 +,ALK -,Ki-67 10-20%+,PHH3 个别+, CK(AE1/AE3) -,CAM5.2 -,EMA -,Vimentin +,CD34 -,Bcl-2 -.此列病人经加利福尼亚大学洛杉矶分校(UCLA)Jonathan Said教授会诊,加做免疫组化CD68、CD21(部分)、CD23、CD35(部分),CD163及Vimentin阳性,肿瘤具有一些非同寻常的特征如部位、巨细胞及泡沫样组织细胞.结合肿瘤多形性的特征及CD21(部分)、CD23、CD35(部分),免疫组化表型支持诊断FDC肉瘤.