【摘 要】
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遗传性血管性水肿(HAE)是一种罕见的常染色体显性遗传病,主要表现为皮肤黏膜水肿,严重者可出现喉水肿,危及生命。HAE的治疗可分为发作期急诊治疗和缓解期的短期及长期预防性
【机 构】
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中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院变态反应科
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遗传性血管性水肿(HAE)是一种罕见的常染色体显性遗传病,主要表现为皮肤黏膜水肿,严重者可出现喉水肿,危及生命。HAE的治疗可分为发作期急诊治疗和缓解期的短期及长期预防性治疗。除传统的弱雄性激素、抗纤溶制剂及补体第一成分抑制物(C1INH)浓缩剂外,近年来一些新药的研发,如重组C1INH、激肽释放酶抑制剂和缓激肽受体拮抗剂为HAE患者带来更多选择和希望。了解HAE的治疗方法对避免患者因延误治疗而造成的伤害、挽救患者生命有重要意义。
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