【摘 要】
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目的探讨儿童胆管消失综合征(VBDS)患儿的临床病理特征,为临床诊断提供依据。方法选择2007-2009年在解放军302医院经肝穿刺确诊的24例VBDS患儿肝组织标本,行HE、组织化学和免
【机 构】
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解放军302医院病理诊断与研究中心; 解放军302医院新药临床实验中心; 解放军总医院病理科;
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目的探讨儿童胆管消失综合征(VBDS)患儿的临床病理特征,为临床诊断提供依据。方法选择2007-2009年在解放军302医院经肝穿刺确诊的24例VBDS患儿肝组织标本,行HE、组织化学和免疫组织化学染色,对临床资料进行分析,并进行病理组织学观察。结果 24例VBDS患儿的年龄为4.08±3.11岁,男女之比为2.4:1,临床表现以黄疸、皮肤瘙痒为主要症状,ALT203.45±239.42U/L,AST238.54±224.11U/L,ALP524.04±300.96U/L,GGT242.17±220.86U/L,TBil87.38±163.92μmol/L。24例患儿中19例抗巨细胞病毒(CMV)-IgM、抗CMV-IgG或CMVPP65阳性,5例为胆管闭锁术后。VBDS的主要组织学表现为不同程度的小叶间胆管的闭锁、消失,但不同病因引起的组织学改变有所差异。CMV感染相关的VBDS汇管区炎症更为明显,肝细胞损伤也更为常见。结论儿童VBDS的发生男性多于女性,CMV感染在VBDS的发病过程中具有重要作用,不同病因引起的VBDS具有各自的病理特点。
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