Marfan综合征相关论文
目的探讨应用主动脉全弓替换结加支架象鼻手术(孙氏手术)治疗Bentall术后未手术部位新发A型主动脉夹层累及主动脉弓病变的中远期预......
目的 对14例Marfan综合征(Marfan syndrome, MFS)患者的原纤维蛋白1(fibrillin 1, FBN1)基因和转化生长因子β受体2(transforming ......
目的 建立一种微卫星多态性检测法对MFS家系成员进行原纤蛋白-1基因(FBN1)单倍型分离分析，探讨FBN 微卫星检测对Marfan综合征(MFS)......
目的 对9例Marfan综合征(Marfan syndrome, MFS)患者的原纤蛋白-1基因(fibrillin-1, FBN1)进行突变筛查,以明确这些MFS患者FBN1......
目的:评价23G微创玻璃体切除术治疗Marfan综合征合并视网膜脱离的临床疗效.方法:回顾性分析6例患者9眼运用23G微创玻璃体切除术后......
Marfan综合征是常染色体显性遗传性结缔组织疾病,发病率为0.2‰～0.3‰,病变主要涉及骨骼、眼睛、心血管系统,有时也涉及肺部、皮肤......
总结了1例Marfan综合征合并右眼晶状体脱位患儿的围手术期护理,包括:术前做好全面检查和评估,术前的眼压控制,疼痛管理,心理护理等......
Ｍａｒｆａｎ综合征是一种以累及心血管系统、骨骼系统及眼睛为主的遗传性结缔组织疾病。该病患者一旦妊娠 ,由于体激素水平及血液流变学的改变......
目的:分析Marfan综合征伴孔源性视网膜脱离眼发病特征与治疗原则.方法:回顾并随访了1998年至2001年间上海市第一人民医院进行视网......
Marfan综合征是一种罕见的遗传性疾病,常伴有心血管畸形,常见的心血管畸形有升主动脉中层坏死、并发夹层动脉瘤和主动脉窦动脉瘤等......
先天性晶状体脱位是由于晶状体悬韧带先天发育异常,对晶状体的牵引力不平衡,造成晶状体移位的一种遗传性结缔组织疾病,遗传方式可......
目的探讨二代测序在Marfan综合征家系的植入前遗传学诊断应用价值和优势。方法针对2016年10月在广东省妇幼保健院医学遗传中心就诊......
目的总结10年来36例马方综合征(Marfan syndrome)的外科治疗经验,以提高手术疗效. 方法全组均在全身麻醉、中度低温、体外循环下完......
自发性脑脊液漏是自发性颅内低压最常见的原因.自发性脑脊液漏的确切原因目前尚不完全了解,普遍认为可能是硬脊一脑膜原始薄弱加上......
1 临床资料患者，女性，8岁，因“发现双眼视力差2年”于2003年11月28日来我院就诊，患儿自诉双眼视物模糊，喜很近距离看物，不伴疼痛、畏光。......
1临床资料患者,男,66岁,因"胸背部疼痛1~+月"入院。患者1995年因突发胸背部疼痛诊断Marfan综合征、升主动脉瘤行Bentall手术,术后......
目的 对一马凡综合征（Marfan＇s syndrome,MFS）个例进行原纤维蛋白-1基因（FBN1）突变分析并对该家系的1例MFS孕妇进行产前诊断。方法 提取......
先证者1女,9岁,自幼父母发现患儿双眼视力不佳,无眼红眼痛,于2003年12月25日就诊.体格检查:全身一般状况可,心肺未见异常,四肢未见......
Marfan综合征（Marran syndrome，MFS）是一种常染色体显性遗传的全身性结缔组织疾病，发病率为0．02％～0．03％。但在维吾尔族Marfan综合征家系报道......
Marfan综合征（MFS）是一种常染色体显性遗传性结缔组织病，主要表现为心血管系统、眼和骨骼异常，多因严重的心血管病变而发生猝死。本文......
目的 对Marfan综合征患者实行系统治疗,探讨临床护理要点.方法 根据对典型病例的临床护理体会,总结严密监测生命体征,做到早诊断、......
2003年1月-2004年12月，我院收治4例Marfan综合征晶体脱位患者，均采取手术治疗，患者痊愈出院。现将护理体会报告如下。......
Marfan综合征(Marran syndrome,MFS)是一种常染色体显性遗传的全身性结缔组织疾病,发病率为0.02%～0.03%.......
目的探讨Marfan综合征合并视网膜脱离患者的临床护理方法。方法对51例Marfan综合征合并视网膜脱离患者的护理进行回顾性分析，包括护......
主动脉夹层（aortic dissection,AD）是指在主动脉壁有或无自身病变（高血压、外伤等）基础的情况下突发主动脉内膜撕裂,血液由内膜撕裂口......
Marfan综合征是遗传性基因缺陷导致结缔组织异常而产生的一系列疾病,它是常染色体显性遗传疾病.临床表现多样,可累及骨骼、肌肉、......
Marfan综合征是一种常染色体显性单基因遗传的全身性结缔组织病,微纤维蛋白-1(FBN1)基因突变是其致病原因.本文从FBN1及其基因、FB......
Marfan氏综合征即先天性中胚叶营养障碍综合征,以晶状体异位、先天性心脏病以及细长体型与蜘蛛指(趾)为其特点.笔者对一家系四代17......
1案例某男,14岁,在某区小学教室午休时突然倒地,经该校老师和接报的110民警送至医院时,已死亡.死后3天进行尸体解剖.死者身高168cm......
1案例某女,51岁.被人用右手中指捅及左眼,于卫生院就诊,未行特殊处理,9天后又以左眼被打伤伴眼痛、头痛、视物不见为主诉复诊.查体......
<正> 1 病历摘要患者,25岁。孕35~(+3)周。因发作性晕厥伴心前区疼痛半小时,急诊入院。孕2产0,人流2次。入院前半小时行走时突感颈......
患者男,15岁,曾确诊为Marfan综合征,眼部无外伤和手术史.自诉左眼视物不清来院就诊.视力:右眼0.3,左眼无光感.眼压:右眼21.7mmHg,......
目的观察巩膜扣带术和玻璃体切除术治疗Marfan综合征合并视网膜脱离的效果.方法对15眼中的5眼(33.3%)实行巩膜扣带术,10眼(66.7%)......
1 病例简介患者，男，18岁，高中三年级学生。因胸痛半天，加重40min于2005年4月27日晚上8：00入院。入院半天前患者开始出现右侧胸闷、胸胀，......
例1,女,36岁.因右眼视力下降1年,伴眼痛、头痛1月来诊.体格检查示身材瘦长,指趾细长.眼科检查示右眼视力0.3,眼压48.7mmHg(非接触......
Marfan综合征是一种遗传性结缔组织缺陷性疾病,常伴有升主动脉和主动脉瓣膜病变,但并发感染性心内膜炎(infective endocarditis,IE......
目的探讨Marfan综合征晶状体半脱位患者的手术治疗效。方法对一家系4例（8只眼）Marfan综合征晶状体半脱位患者进行手术治疗，2例（4只眼）行......
Marfan综合征是一种潜在的致命性结缔组织疾病,呈显性遗传,人群发病率约2～3人/万,主要累及骨、心血管及眼组织.遗传学检查证实系编......
目的探讨晶状体囊袋张力环在晶状体半脱位手术治疗中的应用效果及注意问题.方法对6例(8只眼)马凡综合征伴晶状体半脱位患者在白内......
目的探讨Marian综合征晶状体半脱位患者的手术疗效。方法对一家系4例（6只眼）Marfan综合征晶状体半脱位患者进行手术治疗，1例（1只眼）行自......
Marfan综合征是一种常染色体显性遗传的结缔组织疾病,主要由原纤蛋白-1(FBN-1)基因突变引起的.目前关于该基因突变导致Marfan综合......
Marfan综合征 (Marfansyndrome,MFS)是一种常染色体显性遗传的全身性结缔组织疾病 ,发病率为 0 0 2 %～ 0 0 3%。主要表现为眼、骨......
Marfan综合征是一种常染色体显性单基因遗传性结缔组织病,原纤蛋白基因突变是Marfan综合征的致病原因,本文将从蛋白、基因突变、基......
目的：探讨Marfan综合征患者脊柱侧弯的手术治疗方法及注意事项。方法：回顾分析1999年5月-2004年1月收治的9例严重脊柱侧弯行脊柱矫形......
主动脉夹层是一种严重危害人类健康的心血管急危重症,其发病迅速,临床症状不典型,极易误诊、误治。其发病因素众多,发病机制尚不明......
