先天性外胚层发育不全研究进展

被引量 : 0次 | 上传用户：qiaomy

【摘要】

：

<正>先天性外胚层发育不全是一组起源于外胚层的器官发育异常,可影响全身多系统的罕见遗传性疾病,男性发病明显占优势,女性仅占10%。患儿表皮萎缩变薄、真皮也减薄,汗管和汗

【作者】

：

蒋小云肖风丽杨春俊

【机构】

：

安徽医科大学第一附属医院皮肤性病科;

【发表日期】

：

2004年期

下载到本地 , 更方便阅读

下载此文赞助VIP

声明 : 本文档内容版权归属内容提供方 , 如果您对本文有版权争议 , 可与客服联系进行内容授权或下架

论文部分内容阅读

<正>先天性外胚层发育不全是一组起源于外胚层的器官发育异常,可影响全身多系统的罕见遗传性疾病,男性发病明显占优势,女性仅占10%。患儿表皮萎缩变薄、真皮也减薄,汗管和汗腺大都缺如,毛囊和皮脂腺也减少但胶原纤维和血管等无异常。遗传研究多为HED/EDA,EDA基因(Xql2-q13.1),编码的外异蛋白A是属于TNF家族的配体;EDAR基因(2q13)编码EDA-A1受体及EDARADD基因

其他文献

攀上云霄世界高塔联盟探秘

<正>"The construction of a tower is one of mankind’s oldest dreams.建造高塔是人类自古以来的梦想。"这是一句写在世界高塔联盟官网上的话。圣经中记载,人类曾经着手建

期刊

广州塔广播电视塔柏林电视塔澳门塔塔什干天线桅杆高速电梯帝国大厦

g-C3N4的合成、改性与光催化性能

环境的持续恶化和人类对可再生清洁能源的迫切需求使光催化成为科学研究的热点之一。作为一种非金属半导体,石墨相氮化碳（g-C3N4）特殊的类石墨结构赋予了其在光催化领域巨大的

学位

g-C3N4rGO光催化二氰二胺三聚氰胺纳米点纳米带

介绍自制的小儿手术体位固定垫

我院自从2006年4月开始对1～5岁患儿使用自制的小儿手术体位固定垫，得到医护人员的好评。

期刊

体位固定小儿手术固定带

城市供水BOT项目特许期研究

在城市供水BOT项目中,除了水价外,特许期的相关规定与长短是特许协议中最为核心的问题,直接决定了政府和项目投资者的风险分担和利益分配。BOT项目特许权协议中关于特许期的

学位

城市供水BOT特许期风险分担博弈论

转型后学前教育专业专科人才培养模式及课程设置——基于对广元市利州区民办幼儿园教师队伍现状的调查

学前教育师资薄弱问题已成为制约学前教育发展的瓶颈。转型后的专科层次学前教育专业作为培养学前教育师资的主要基地,理应发挥重要作用。面对学前教育专业建设方面存在的诸

期刊

学前教育专业专科人才培养模式转型课程设置

Gemini表面活性剂的合成及性能研究

Gemini表面活性剂是提高表面活性的一个重要突破,为实际应用开辟了新途径,极具商业开发价值,在解决生产成本问题以后,它必将在许多领域取代传统单链表面活性剂。本文对Ge

学位

Gemini表面活性剂阳离子Gemini两性Gemini正交优化法合成性能应用前景

运用定量药理学原理,优化万古霉素治疗方案

<正>~~

会议

日本高校就业指导及给我国的启示

随着高校扩招,高校毕业生就业难的问题日渐突出。高校毕业生就业问题应引起国家、社会、学校等各方面的关注,其中高校自身的就业指导尤为重要。日本无论是在经济飞速发展时期

期刊

日本高校就业指导启示大学生就业

建设项目全面推行工程保证担保制度的研究

近年来，我国的工程建设和建筑业有了很大的发展，但由于没有一套有效的保证体系或风险转移制度来约束业主和承包商的行为以规避风险，导致了诸如工程质量低劣，工程款拖欠、建设工程

学位

建设项目工程保证担保信用机制

利用迈克尔加成反应制备多糖基原位成型水凝胶的研究

本文以壳聚糖(CS)、透明质酸(HA)和海藻酸钠(SA)等来源丰富且具有较好生物相容性的天然多糖为原料,并对其进行功能化改性。利用其改性后聚合物骨架侧链的功能化官能团间的迈

学位

壳聚糖透明质酸海藻酸钠原位成型水凝胶迈克尔加成

先天性外胚层发育不全研究进展

其他学术论文