目的：通过复习卵巢恶性性索间质肿瘤的临床病理特征探讨其诊治策略。方法：回顾性收集浙江大学医学院附属妇产科医院1998年5月-2013年8月收治的101例卵巢恶性性索间质肿瘤患者的临床病理资料及预后情况。结果：卵巢恶性性索间质肿瘤的发病年龄为8-78岁,中位年龄47.50岁。49.5%患者因阴道不规则出血就诊,其次为发现盆腔包块、腹痛、闭经、不孕。24例(23.76%)患者行保留生育功能手术,其中13例为Ia期,11例为Ic期。根据术后病理结果Ⅰ期患者有99例(98.02%),Ⅱ期和Ⅲ期均1例(0.99%)。所有淋巴结切除者均未见转移。26.67%患者合并子宫内膜病变,其中4%为子宫内膜癌。术后44例患者辅助化疗,随访的69例患者均存活,其中1例患者复发后行肿瘤减灭术。结论：卵巢恶性性索间质肿瘤多发生于围绝经期,发现时多为Ⅰ期,绝大多数为单纯或混合颗粒细胞瘤,预后良好。Ⅰ期低危患者可不行淋巴结切除,年轻患者可保留生育功能手术,但建议行子宫内膜诊刮或活检。