【摘 要】
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目的:分析几种儿童少见类型非霍奇金淋巴瘤及软组肉瘤的临床特征及预后,讨论相关诊疗进展。方法:收集上海儿童医学中心自2004年1月至2013年12月收治的少见类型非霍奇金淋巴瘤14例及自1998年6月至2013年12月收治的少见类型软组织肉瘤51例,分别回顾性分析患儿所有临床资料,讨论其临床特点、治疗方法及预后。结果:少见类型非霍奇金淋巴瘤包括皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤6例、结外NK/T细胞淋巴瘤-鼻
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目的:分析几种儿童少见类型非霍奇金淋巴瘤及软组肉瘤的临床特征及预后,讨论相关诊疗进展。方法:收集上海儿童医学中心自2004年1月至2013年12月收治的少见类型非霍奇金淋巴瘤14例及自1998年6月至2013年12月收治的少见类型软组织肉瘤51例,分别回顾性分析患儿所有临床资料,讨论其临床特点、治疗方法及预后。结果:少见类型非霍奇金淋巴瘤包括皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤6例、结外NK/T细胞淋巴瘤-鼻型3例、痘疱样淋巴瘤3例、儿童滤泡性淋巴瘤2例。以皮肤病变起病10例（71.4%）,伴发热10例（71.4%）,伴肝脾肿大7例（50%）,14例均未发现骨髓及中枢浸润。无统一治疗方案,主要采用CHOP和/或类似成熟B细胞非霍奇金淋巴瘤的化疗方案,7例（50%）加用干扰素治疗。初治获得完全缓解10例（71.4%）,未失访生存者中位随访时间36个月（24-71个月）。2年OS及EFS分别为83.6%和57.1%。51例少见类型软组织肉瘤包括纤维肉瘤17例、滑膜肉瘤10例、肾外横纹肌样瘤9例、腺泡状软组织肉瘤6例、促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤3例、未分化肉瘤6例。首次确诊中位年龄5岁（1个月-13.5岁）。肿块最常见原发部位为四肢,其次为头颈部,分别占41.2%和19.6%。出现远处组织或器官受累12例,以骨转移最为常见。中位随访时间36个月（1-123个月）,初治获完全缓解44例,部分缓解3例,有效率92.2%。后续随访获持续缓解29例,复发13例。2年OS和EFS分别为87.8%和56.9%。手术是否完全切除是本组病例唯一预后影响因素。结论:本文几类儿童少见类型非霍奇金淋巴瘤临床症状不典型,骨髓/中枢浸润发生率低,病理诊断较困难。目前尚无统一有效治疗方案,运用类似成熟B细胞非霍奇金淋巴瘤化疗方案并加用干扰素治疗下皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤、痘疱样淋巴瘤及儿童滤泡性淋巴瘤预后相对良好。儿童少见类型软组织肉瘤主要以原发于四肢的肿块起病,以达到肿瘤完整切除为目标的外科手术为主要治疗方式,与预后密切相关。
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