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第一部分：先天性多发性关节挛缩症伴脊柱侧凸的影像学特征目的:探讨先天性多发性关节挛缩症伴脊柱侧凸(arthrogryposis multiplex congenita, AMC)的影像学特征。方法：回顾性分析2001年11月至2013年4月我院收治的以脊柱侧凸首诊的41例AMC患者,男21例,女20例,年龄4-28岁(平均15.6±3.9岁)。记录侧凸类型、累及节段数,测量冠状面侧凸主弯Cobb角、骨盆倾斜角和矢状面成角,计算侧凸柔软度,并对合并骨盆倾斜的患者的骨盆倾斜角和主弯Cobb角进行相关性分析。结果：本组中7例合并先天性脊柱畸形。单弯37例(90%),其中胸弯21例,胸腰弯16例；胸弯双弯仅4例(10%)。本组主弯平均累及节段数为9±1,平均Cobb角为80°±29°,平均柔软度20%±11%。22例(54%)合并骨盆倾斜,倾斜角平均为16°±5°；相关分析示骨盆倾斜角与主弯Cobb角存在显著相关性(r=0.612,P<0.05)。矢状面上,胸椎前凸20例(49%),胸椎后凸减小5例(12%),腰椎过度前凸24例(59%)。结论：AMC伴脊柱侧凸以单弯为主,畸形较为僵硬,可合并有先天性脊柱畸形。AMC伴脊柱侧凸多合并存在骨盆倾斜,且骨盆倾斜与侧凸严重程度密切关联。典型的矢状面表现为胸腰椎的前凸畸形,而后凸型相对少见。第二部分：在钉-棒系统的基础上放置横连是否会影响低龄儿童的椎管发育?目的：探讨在钉-棒系统的基础上放置横连对低龄儿童的椎管发育的影响。方法：回顾性分析34例在5岁前行半椎体切除及短节段内固定术的先天性脊柱侧凸患儿,其中男14例,女20例；平均手术年龄为37±11月(范围,21-57月)；随访时间至少2年。本组病例中,10例仅植入钉-棒系统；24例置入螺钉后,在两侧内固定棒之间放置横连。根据内固定方式,椎体分为以下三个区域：(1)螺钉-横连区,本区椎体的双侧椎弓根均置入螺钉,且两侧内固定棒有横连固定；(2)螺钉区,本区椎体的双侧椎弓根置入螺钉,但未放置横连；(3)无螺钉区,即固定区外的相邻椎体(头侧和尾侧各一)。在CT横断面图像上测量上述分区的椎体的椎管参数(椎管前后径、横径以及面积)以及内固定相关参数(双侧椎弓根螺钉距离、螺钉根部角)。通过比较不同分区的术后即刻与末次随访时的参数变化值,评价内固定对椎管生长发育的影响。结果：本组平均随访时间为37±13月(范围,24-68月),末次随访时平均年龄为74±20月(范围,46-119月)。各分区椎体的椎管参数均见明显的增长。螺钉区、螺钉-横连区的椎管生长值与无螺钉区相比,均未见统计学差异。另外,螺钉-横连区与螺钉区的内固定相关参数变化值比较,也未见统计学差异。结论：椎弓根螺钉不会影响低龄儿童的椎管发育,另外在钉-棒系统的基础上放置横连也不会造成椎管发育阻滞。因此,在低龄儿童的内固定选择上,可以考虑放置横连以提高内固定稳定性。