阿尔兹海默症相关蛋白U1-70K的LC domain的液-液相分离与聚集研究

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Aβ和tau的聚集是阿尔兹海默症(AD)的病理标识之一。以Aβ为靶点开发的药物在临床阶段的失败以及可溶性tau蛋白转变为神经纤维缠结的病理机制的不明确使得人们开始寻找新的潜在致病靶点,以期开发有效的治疗药物。蛋白质液-液相分离(LLPS)促进了许多无膜细胞器的形成,并且与由蛋白聚集所造成的神经退行性疾病相关。有研究表明U1-70K在AD病人脑中聚集,位于其C端的低复杂度区域是其聚集的核心。因此,研究U1-70K的聚集机制和LLPS的能力以及两者的关系为AD的病理学研究和新药开发提供了思路。本研究用基因工程的方法构建了分别载有LC1和LC2的重组质粒pET-28a-LC1-EGFP、pET-28a-LC2、pGEX-6P-1-LC1 和 pGEX-6P-1-LC2,使用大肠杆菌表达并用合适的纯化方法得到EGFP-LC1、EGFP-LC2、GST-LC2和LC2蛋白。ThT荧光动力学测试发现GST-LC2和LC2在体外会聚集,通过TEM表征观察到EGFP-LC1、GST-LC2和LC2形成的聚集体呈现梭状。浊度实验和共聚焦显微镜表征发现LC1和LC2在体外会经历LLPS形成液滴,并且LC1比LC2的LLPS能力更强。荧光漂白恢复(FRAP)实验验证了两个片段通过LLPS形成的是液滴而不是水凝胶或聚集体。在LC1和LC2的LLPS体系中加入氨基酸Arg、Asp或Ala,LLPS的浊度和形成的液滴形貌均发生了变化。初步说明LC1的LLPS的推动力是静电相互作用力,LC2的LLPS的推动力包括静电相互作用力和疏水作用力。本研究通过共聚焦显微镜观察到LC1、LC2和LC在N2a细胞中会经历LLPS形成液滴,且LC1和LC会形成不规则聚集体。FRAP实验证明LC1和LC能从液滴状态转变为聚集状态,这在一定程度上说明U1-70K在AD脑中聚集的过程,也表明U1-70K的LLPS与AD的发病机制存在潜在关系。
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